лечебно-диагностический центр
тел. регистратуры: /3452/ 507-543
адрес: Тюмень, ул. М.Горького 44, 4 этаж
пн. - чт. с 9:00 до 17:00, пт. с 9:00 до 16:00,
сб. с 9:00 до 13:00
специалисты

наша лицензия

cанитарно- эпидемиологическое заключение

Гиалиноз сосудов селезенки


Струков Патологическая анатомия - Стр 4

Волокна и составляющие их фибриллы соединительной ткани цементи- руются ее основным веществом, которое, помимо гликозаминогликанов, со- держит белки и полисахариды плазмы крови.

31

Белки плазмы хорошо выявляются не только гистологическими (например, окраска азокар- мином), но и иммуногистохимическими методами при использовании антисывороток к альбу- мину, фракциям глобулинов (иммуноглобулинов), фибриногену и др.

В соединительной ткани, помимо клеток, синтезирующих ее белки и глико- заминогликаны (фибробласт, ретикулярная клетка, лаброцит, или тучная клетка), находятся клетки (преимущественно гематогенного происхождения), осуществляющие фагоцитоз (лейкоциты, гистиоциты, макрофаги) и иммунные (плазмобласты и плазмоциты, лимфоциты, макрофаги) реакции.

К мезенхимальным диспротеинозам относят мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз, амилои- доз.

Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются последовательными стадиями дезорганизации соедини- тельной ткани; в основе этого процесса лежат накопление продуктов плазмы крови в основном веществе в результате повышения тканевососуди- стой проницаемости (плазморрагии), деструкция элементов соединительной ткани и образование белковых (белково-полисахаридных) комплексов. Ами- лоидоз отличается от этих процессов тем, что в состав образующихся белко- во-полисахаридных комплексов входит не встречающийся обычно фибрил- лярный белок, синтезируемый клетками — амилоидобластами (схема II).

Мукоидное набухание \

Мукоидное набухание — поверхностная и обратимая дезорганиза- ция соединительной ткани. При этом в основном веществе происходят на- копление и перераспределение гликозаминогликанов за счет увеличения содер- жания прежде всего гиалуроновой кислоты. Гликозаминогликаны обладают гидрофильными свойствами и накопление их обусловливает повышение тканевойисосудистойпроницаемости. В результате этого к гли- козаминогликанам примешиваются белки плазмы (главным образом гло- булины) и гликопротеиды. Развиваются гидратация и набухание основ- ного межуточного вещества.

Микроскопическая картина: при окраске гематоксилин-эозином основное вещество становится базофильным, а при окраске толуидиновым синим — си- реневым или красным (рис. 10, см. на цветн. вкл.). Возникает феномен ме- тахромазии, в основе которого лежит изменение состояния основного ме-

32

жуточного вещества с накоплением хромотропных веществ. Коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но набухают и подвергаются фибриллярному разволокнению. Они становятся малоустойчивыми к дей- ствию коллагеназы и при окраске пикрофуксином выглядят желто-оранжевы- ми, а не кирпично-красными. Изменения основного вещества и коллагеновых волокон при мукоидном набухании могут сопровождаться клеточными реак- циями — появлением лимфоцитарных, плазмоклеточных и гистиоцитарных инфильтратов.

Мукоидное набухание встречается в различных органах и тканях, но чаще в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде, т. е. там, где хро- мотропные вещества встречаются и в норме; при этом количество хромо- тропных веществ резко возрастает.

Внешний вид ткани или органа при мукоидном набухании сохранен, харак- терные изменения устанавливаются под микроскопом с помощью гистохими- ческих реакций.

Причины мукоидного набухания разнообразны; большое значение в его развитии имеет гипоксия. Мукоидное набухание встречается при инфек- ционных и аллергических заболеваниях, ревматических болезнях, атеросклеро- зе, эндокринопатиях и др.

Исход может быть двояким: полное восстановление ткани или переход в фибриноидное набухание.

Значение мукоидного набухания состоит в нарушении функции органа, в котором оно развивается (например, нарушения функции сердца в связи с развитием ревматического эндокардита — вальвулита).

Фибриноидное набухание (фибриноид)

Фибриноидное набухание — глубокая и необратимая дезорганиза- ция соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основ- ного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида.

Фибриноид представляет собой сложное вещество, в состав которого входят белки и полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, основ- ного вещества и плазмы крови, а также клеточные нуклеопротеиды. Гистохи- мически при различных заболеваниях фибриноид различен, но обязательным компонентом его является фибрин (рис. 11) (отсюда и термины «фибри- ноидное набухание», «фибриноид»).

Микроскопическая картина: при фибриноидном набухании пучки коллаге- новых волокон, пропитанные белками плазмы, становятся гомогенными, образуя с фибрином нерастворимые прочные соединения, они жадно воспри- нимают кислые красители — эозинофильные, пикрофуксином окрашиваются в желтый цвет, резко ШИК-положительны и пиронинофильны при реакции Браше, а также аргирофильны при импрегнации солями серебра. Метахрома- зия соединительной ткани при этом не выражена или выражена слабо, что объясняется деполимеризацией гликозаминогликанов основного вещества.

В исходе фибриноидного набухания иногда развивается ф и б р и - ноидный некроз, характеризующийся полной деструкцией соединитель- ной ткани. Вокруг очагов некроза обычно выражена реакция макрофагов.

Внешний вид различных органов и тканей, где встречается фибриноидное набухание, мало изменяется, характерные изменения обнаруживаются обычно лишь при микроскопическом исследовании.

Причины фибриноидных изменений разнообразны. Среди них наибольшее значение имеют: инфекционно-аллергические (например, фибриноид сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями), аллергические и аутоиммун-

зз

Рис. 11. Фибриноидное набухание.

а — фибриноидное набухание и фибриноидный некроз капилляров почечных клубочков (системная красная волчанка); б — электронограмма: в фибриноиде среди набухших, потерявших поперечную исчерченность коллагеновых волокон (КлВ), массы фибрина (Ф). х 35000 (по Гизекингу).

ные (фибриноидные изменения соединительной ткани при ревматических болез- нях; капилляров почечных клубочков при гломерулонефрите), ангионевроти- ческие (фибриноид артериол при гипертонической болезни и артериальных ги- пергензиях). В таких случаях фибриноидное набухание имеет распростра- ненный (системный) характер. В качестве проявления воспаления, особенно хронического, фибриноидное набухание возникает местно (фибриноид в червеобразном отростке при аппендиците, в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи и т. д.).

В исходе фибриноидных изменений развивается некроз, замещение очага деструкции соединительной тканью (склероз) или гиалиноз.

Значение фибриноидного набухания огромно. Оно ведет к нарушению, а нередко и прекращению функции органа (например, острая почечная недо- статочность при злокачественной гипертонии, характеризующейся фибри- ноидным некрозом артериол клубочков).

Гиалиноз

При гиалинозе (от греч. hyalos — прозрачный, стекловидный), или гиалиновой дистрофии, в соединительной ткани образуются одно- родные полупрозрачные плотные массы (гиалин)2 напоминающие гиалиновый хрящ. Появление в цитоплазме гиалиновых капель (гиалиново-капельная ди- строфия) к гиалинозу отношения не имеет.

Гиалин — это фибриллярный белок, в образовании которого большая роль принадлежит белкам плазмы, в частности фибрину. При иммуногистохимиче- ском исследовании в гиалине обнаруживают не только фибрин, но и компо- ненты иммунных комплексов (иммуноглобулины, фракции комплемента), а также липиды. Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам,

34

щелочам, ферментам, хорошо окрашиваются кислыми красителями (эозин, кислый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или красный цвет, ШИК-положительны.

Механизм гиалиноза сложен. Ведущими в его развитии являются деструк- ция волокнистых структур и повышение тканево-сосудистой проницаемости (плазморрагия) в связи с ангионевротическими (дисциркуляторными), метабо- лическими и иммунопатолотическими процессами. С плазморрагией связаны пропитывание ткани белками плазмы и адсорбция их на измененных волок- нистых структурах с последующей преципитацией и образованием белка — гиалина. Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов: плазмати- ческого пропитывания, фибриноидного набухания (фибриноида), воспаления, некроза, склероза.

Классификация гиалиноза. Различают гиалиноз сосудов и гиалиноз соб- ственно соединительной ткани. Каждый из них может быть распростра- ненным(системным) и местным.

Гиалиноз сосудов. Гиалинозу подвергаются преимущественно мел- кие артерии и артериолы. Ему предшествует повреждение эндотелия, аргиро- фильных мембран и гладкомышечных клеток стенки и пропитывание ее плаз- мой крови.

Микроскопическая картина: гиалин выпадает в субэндотелиальном про- странстве, гиалиновые массы оттесняют кнаружи и разрушают эластическую пластинку, ведут к истончению средней оболочки, в результате чего арте- риолы превращаются в утолщенные плотные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом (рис. 12).

Гиалиноз мелких артерий и артериол носит системный характер, но наибо- лее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, полжелудочной желе- зе, коже. Он особенно характерен для гипертонической болезни и гипертони- ческих состояний (гипертонический артериологиалиноз), диабетической ми- кроангиопатии (диабетический артериологиалиноз) и заболеваний с наруше- ниями иммунитета. Как физиологическое явление местный гиалиноз артерий наблюдается в селезенке взрослых и пожилых людей, отражая функцио- нально-морфологические особенности селезенки как органа депонирования крови.

Сосудистый гиалин — вещество гематогенной природы. В его образовании играют роль не только гемодинамические и метаболические, но и иммунные механизмы. Руководствуясь особенностями патогенеза гиалиноза сосудов, вы- деляют 3 вида сосудистого гиалина: 1) простой, возникающий вследствие инсудации неизмененных или малоизмененных компонентов плазмы крови; встречается чаще при гипертонической болезни доброкачественного те- чения, атеросклерозе и у здоровых людей; 2) л и п о г и а л и н, содержащий липиды и В-липопротеиды; обнаруживается чаще всего при сахарном диабете; 3) сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки (см. рис. 12), характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например для ревматиче- ских заболеваний.

Гиалиноз собственно соединительной ткани. Развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами.

Микроскопическая картина: соединительнотканные пучки разбухают, те- ряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии.

Подобный механизм развития системного гиалиноза соединительной ткани особенно часто встречается при заболеваниях с иммунными нарушениями (рев- матические болезни). Гиалиноз может завершать фибриноидные изменения

35

Рис. 12. Гиалиноз сосудов селезенки.

а — стенка центральной артерии фолликула селезенки представлена гомогенными гиалиноподобными массами; 6 — фибрин среди гиалиновых масс при окраске по методу Вейгерта; в — фиксация в гиалине иммуноглобулина класса G (антитело) иммунных комплексов; люминесцентный микроскоп; г — электро- нограмма: массы гиалина (Г) в стенке аргериолы; Эn — эндотелий; Пр — просвет артериолы. х 15000.

в дне хронической язвы желудка, в червеобразном отростке при аппенди- ците; подобен механизму местного гиалиноза в очаге хронического вос- паления.

В качестве своеобразного исхода склероза гиалиноз имеет в основном так- же местный характер: он развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе, инволюционном склерозе ар- терий, при организации тромба,в капсулах(рис. 13), строме опухоли и т. д. В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения обмена в соединительной ткани. Подобный механизм имеет гиалиноз некротизированных тканей и фи- бринозных наложений.

Внешний вид органов при гиалинозе обычно сохранен. Однако в тех слу- чаях, когда процесс выражен резко, ткань становится бледной, плотной и по- лупрозрачной. Гиалиноз может вести к деформации и сморщиванию органа (например, развитие артериолосклеротического нефроцирроза, клапанного по- рока сердца).

36

Рис. 13. Гиалиноз капсулы печени — глазурная печень (вид сверху).

Исход в большинстве слу- чаев гиалиноза неблагоприят- ный, но возможно и рассасы- вание гиалиновых масс. Так, гиалин в рубцах, так называе- мых келоидах, может подвер- гаться разрыхлению и рассасы- ванию. Обратим гиалиноз мо- лочной железы,причем расса- сывание гиалиновых масс про- исходит в условиях гиперфунк- ции желез. Иногда гиалинизи- рованная ткань ослизняется..

Функциональное значение гиалиноза различно в зависимости от его локали- зации, степени и распространенности. Например, в рубцах он может не причи- нять особых расстройств. Распространенный гиалиноз, напротив, ведет к зна- чительным функциональным нарушениям и может иметь тяжелые послед- ствия, как это наблюдается, например, при ревматизме, склеродермии, гипертонической болезни, диабете и других болезнях.

Амилоидоз

Амилоидоз (от лат. amylum — крахмал), или амилоидная дистро- фия, — мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся глубоким наруше- нием белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани сложного вещества — амилоид а.

В 1844 г. венский патолог Рокитанский описал своеобразные изменения паренхиматозных органов, которые, помимо резкого уплотнения, приобретали восковой, сальный вид. Заболева- ние, при котором возникали подобные изменения органов, он назвал «сальной болезнью». Спу-

Рис. 14. Ультраструктура амилоида.

а — фибриллы амилоида (Aм), х 35 000; б — палочковидные образования, состоящие из пентагональных

структур (ПСт).х 300000 (по Гленнер и др.).

37

стя несколько лет Р. Вирхов показал, что изменения эти связаны с появлением в органах особо- го вещества, которое под действием йода и серной кислоты окрашивается в синий цвет. Это вещество Вирхов считал животным крахмалом и назвал амилоидом, а «сальную болезнь» — амилоидозом. Белковая природа амилоида была установлена М. М. Рудневым вместе с Кюне в 1865 г.

Амилоид представляет собой гликопротеид, основным компонентом кото- рого являются фибриллярные белки (F-компонент). Они образуют фибриллы, имеющие характерную ультрамикроскопическую структуру. Одни фибрил- лярные белки амилоида связаны с легкими цепями иммуноглобулинов (белки AL), другие не связаны с иммуноглобулинами (белки АА), но имеют аналог в сыворотке крови (белок SAA).

Фибриллы амилоида (рис. 14) имеют диаметр 7,5 нм и длину до 800 нм, лишены поперечной исчерченности. Каждая фибрилла состоит из двух субфибрилл (филаментов) по 2,5 нм в диаме- тре. Фибриллярные белки амилоида синтезируются мезенхимальными клетками — амилоидобла- стами. В отличие от коллагена они богаты триптофаном, не содержат оксипролина и связаны с небольшим количеством нейтральных Сахаров и сиаловой кислоты.

В электронном микроскопе он представляет собой специфические палочковидные структу- ры — «периодические палочки» (см. рис. 14) диаметром 10 нм и длиной до 400 нм, которые со- стоят из отдельных пентагональных образований. Каждое такое образование в свою очередь состоит из пяти триангулярных компонентов. В сывороточных гликопротеидах Р-компонента по сравнению с фибриллами амилоида значительно больше нейтральных Сахаров и сиаловой кислоты.

Фибриллярные белки амилоида входят в сложные соединения с белками и полисахаридами (глюкопротеидами) плазмы крови, которые являются вторым обязательным компонентом амилоида. Это так называемый плаз- менный компонент (Р-компонент).

Фибриллярный и плазменный компоненты амилоида обладают антигенны- ми свойствами.

Фибриллы амилоида и плазменный компонент вступают в соединения с хондроитинсульфатами ткани и к образующемуся комплексу присоединяют- ся так называемые гематогенные добавки, среди которых основное значение имеют фибрин и иммунные комплексы.

Связи белков и полисахаридов в амилоидном веществе чрезвычайно проч- ные, чем объясняется отсутствие эффекта при действии на амилоид раз- личных ферментов организма.

Амилоид хорошо окрашивается конго красным. Наиболее специфичным для амилоида является его метахроматическое красное окрашивание с метиловым (или генциановым) фиоле- товым, а также люминесценция с тиофлавинами S или Т. Для макроскопической диагностики амилоидоза пользуются воздействием на ткань люголевским раствором, а затем 10% рас- твором серной кислоты. Амилоид становится сине-фиолетовым или грязно-зеленым.

Красочные реакции амилоида, определяющиеся особенностями его хими- ческого состава, могут быть различными в зависимости от формы, вида и ти- па амилоидоза. В ряде случаев (особенно при первичном амилоидозе и пара- амилоидозе, см. с. 42) они отсутствуют. Тогда говорят об ахроматическом амилоиде, или ахроамилоиде.

Содержанием фибриллярных белков обусловлено наличие у амилоида таких поляризацион- но-оптических свойств, как дихроизм и анизотропия (спектр двойного лучепреломления лежит в пределах 540 — 560 нм). Эти свойства позволяют отличать амилоид от других фибриллярных белков — коллагена и эластина.

Морфогенез амилоидоза. Первая, предамилоидная, стадия ха- рактеризуется трансформацией синтезирующих белок мезенхимальных эле- ментов (клетки ретикулоэндотелиальной системы старых авторов) в клетки —

38

Рис. 15. Амилоидобласт. Фибриллы амилоида (Ам) в инвагинатах плазмолеммы звездчатото ретикулоэндотелиоцита с гиперплазией гранулярной эндоплазматической сети (ЭС), свидетель- ствующей о его высокой синтетической активности, х 30000.

амилоидобласты. Роль амилоидобластов играют в основном плазматические, ретикулярные клетки и фибробласты; в печени ими становятся звездчатые ре- тикулоэндотелиоциты (рис. 15), в почках — мезангиоциты. Вторая ста- ди я — синтез амилоидобластами основного компонента амилоида — фибрил- лярного белка (белка фибрилл). Третья стадия — агрегация фибрилл амилоида с образованием «каркаса» амилоидного вещества сопровождается клеточной реакцией резорбции амилоидных фибрилл (амилоидоклазия). Одна- ко эта реакция быстро подавляется, так как к белку — антигену амилоида воз- никает иммунологическая толерантность (терпимость). С иммунологической толерантностью к белку амилоида можно связать безудержное накопление амилоидного вещества в подавляющем большинстве случаев амилоидоза. Четвертая стадия — соединение фибрилл амилоида с гликопротеидами плазмы и хондроитинсульфатами ткани, т. е. образование сложного глико- протеида — амилоида.

Образование амилоидного вещества происходит вне клеток и тесно связа- но с волокнами соединительной ткани — ретикулярными или коллагеновыми.

В зависимости от отношения амилоидного вещества к фибриллярным структурам соединительной ткани различают периретикулярный и п е - риколлагеновый виды амилоидоза (амилоида). Для периретику- лярного амилоидоза, при котором амилоид выпадает по ходу мем- бран сосудов и желез, а также ретикулярной стромы паренхиматозных органов, характерно преимущественное поражение селезенки, печени, почек, надпочечников, кишечника, интимы сосудов мелкого и среднего калибра (па- ренхиматозный амилоидоз). Для периколлаген ового амилоидоза, при котором амилоид выпадает по ходу коллагеновых волокон, свойственно преимущественное поражение адвентиции сосудов среднего и крупного ка- либра, миокарда, поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, нервов, кожи (мезенхимальный амилоидоз). Таким образом ,амилоидные отложения имеют довольно типичную локализацию: в стенках кровеносных и лимфати- ческих капилляров и сосудов в интиме или адвентиции; в строме органов по

39

Рис. 16. Амилоидоз.

и — амилоид в фолликулах селезенки (саговая селезенка); б — амилоид в сосудистых клубочках почек;

в — амилоид между мышечными волокнами сердца; г — амилоид в стенках сосудов легких.

ходу ретикулярных или коллагеновых волокон; в собственной оболочке желе- зистых структур.

Амилоид может выпадать как диффузно (общий, распростра- ненный а м и л о и д о з), так и местно, на ограниченных участках (местный а м и л о и д о з).

Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени процесса. Если отложения амилоида небольшие, внешний вид органа изменяется мало и ами- лоидоз обнаруживается лишь при микроскопическом исследовании. При вы- раженном амилоидозе орган увеличивается в объеме, становится очень плотным и ломким, а на разрезе имеет своеобразный восковидный или сальный вид.

Вселезенке амилоид откладывается в лимфатических фолликулах (рис. 16) или же равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидно изме- ненные фолликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго (саговая селезенка).

40

Во втором случае селезенка резко увеличена, плотня, коричнево-красная, глад- кая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка). Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.

В почках амилоид откладывается в стенке сосудов, в капиллярных пет- лях и мензангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды полностью замещаются амилоидом (см. рис. 16), разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщива- ние почек.

В печени отложение амилоида наблюдается между звездчатыми ретику- лоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере на- копления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают. При этом печень увеличена, плотна, выглядит «сальной».

В кишечнике амилоид выпадает по ходу ретикулярной стромы слизи- стой оболочки, а также в стенках сосудов как слизистой оболочки, так и подсли- зистого слоя. При резко выраженном амилоидозе железистый аппарат кишеч- ника атрофируется.

Амилоидоз надпочечников, как правило, двусторонний, отложение амилоида встречается в корковом веществе по ходу сосудов и капилляров. Выраженный амилоидоз надпочечников ведет к их недостаточности, развитию признаков аддисоновой болезни.

В сердце амилоид обнаруживается под эндокардом, в строме и сосудах миокарда (см. рис. 16), а также в эпикарде по ходу вен. Отложение амилоида в сердце ведет к резкому его увеличению (амилоидная кардиомегалия). Оно становится очень плотным, миокард приобретает сальный вид.

Вскелетных мышцах, как и в миокарде, амилоид выпадает по ходу межмышечной соединительной ткани, в стенках сосудов и в нервах. Перива- скулярно и периневрально нередко образуются массивные отложения ами- лоидного вещества. Мышцы становятся плотными, полупрозрачными.

В легких отложения амилоида появляются сначала в стенках разветвле- ний легочных артерии и вены (см. рис. 16), а также в перибронхиальной со- единительной ткани. Позже амилоид появляется в межальвеолярных перего- родках.

В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.

Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением амилоида в сосочках кожи и в ретикулярном слое ее, в стенках сосудов и по периферии сальных и потовых желез, что сопровождается деструкцией эластических во- локон и резкой атрофией эпидермиса.

Амилоидоз поджелудочной железы имеет некоторое своеобра- зие. Помимо артерий железы, встречается и амилоидоз панкреатических островков (островки Лангерганса) с избирательным поражением В-клеток, что наблюдается при сахарном диабете в глубокой старости.

Амилоидоз щитовидной железы также своеобразен. Отложения

амилоида в строме и сосудах железы могут быть проявлением не толь- ко генерализованного амилоидоза, но и медуллярного рака железы (ме- дуллярный рак щитовидной железы с амилоидозом стромы).

Амилоидоз стромы часто встречается в опухолях эндокринных органов или паракринной APUD-системы (так называемые апудомы, см. с. 222): ме- дуллярном раке щитовидной железы, инсуломе, карциноиде, феохромоцито- ме, опухолях каротидных телец, хромофобной аденоме гипофиза, гиперне- фроидном раке, некоторых кожных и одонтогенных опухолях. В образовании «APUD-амилоида» доказано участие эпителиальных опухолевых клеток.

41

Классификация. Руководствуясь п ри ч и н н ы ми факторами и воз- можным патогенетическим механизмом, различают пять форм амилоидоза: 1) идиопатический (первичый),причина и механизм развития неизвестны (не исключено, что в ряде случаев он представляет собой спорадические варианты наследственного амилоидоза); 2) наслед- ственный (генетический, семейный), возникающий вследствие генетическо- го дефекта синтеза фибриллярных белков организма (наследственной фермен- топатии); 3) приобретенный (вторичный), который может возникать при нарушении иммунологического гомеостаза (амилоидоз как осложнение хронических инфекций, ревматических болезней и злокачественных опухолей) или в результате неопластической трансформации клеток белоксинтезирую- щей системы (амилоидоз при парапротеинемических хронических лимфатиче- ских лейкозах; амилоидоз опухолей APUD-системы — APUD-амилоид); 4) старческий амилоидоз, в основе развития которого лежат инволютивные нарушения обмена белков; 5) локальный опухолевидный амилои- доз, природа которого неясна. Идиопатический, наследственный, старческий и локальный опухолевидный амилоидоз рассматриваются в качестве нозоло- гических форм. Приобретенный амилоидоз, встречающийся при тех или иных заболеваниях, является осложнением этих заболеваний, «второй болезнью».

Независимо от формы амилоидоза для него характерно вытеснение спе- циализированных элементов органов.и тканей амилоидным веществом с по- нижением, а в финале и утратой их функции. В зависимости от преобла- дания поражения амилоидозом тех или иных органов, функциональная недостаточность которых становится ведущей, различают нефропатический, кардиопатический, нейропатилеский, гепатопатический, эпинефропатический, смешанный и генерализованный типы амилоидоза.

studfiles.net

Патологическая анатомия: Гиалиноз

Патологическая анатомия Конспект лекций. Минск: Международный государственный экологический университет имени А. Д. Сахарова, 2009.

2.1. Стромально-сосудистые белковые дистрофии (диспротеинозы)

2.1.3. Гиалиноз

При гиалинозе (от греч. hyalos — прозрачный, стекловидный), или гиалиновой дистрофии, в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ.

Гиалин — это фибриллярный белок. При иммуногистохимическом исследовании в нем обнаруживают не только белки плазмы, фибрин, но и компоненты иммунных комплексов (иммуноглобулины, фракции комплемента), а также иногда липиды. Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам, щелочам, ферментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают кислые красители (эозин, кислый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или красный цвет.

Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов:

—плазматического пропитывания; —фибриноидного набухания (фибриноида);

—склероза.

Классификация. Различают:

—гиалиноз сосудов; —гиалиноз собственно соединительной ткани.

Каждый из двух видов гиалиноза может носить системный и местный характер.

Гиалиноз сосудов. Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Ему предшествуют повреждение эндотелия, базальной мембраны и гладкомышечных клеток стенки сосуда и пропитывание ее белками плазмы крови.

Причины системного гиалиноза сосудов:

—гипертоническая болезнь; —гипертонические состояния, гипертензии (болезни почек, опухоли эндокринных и половых желез); —диабет (диабетический артериологиалиноз); —ревматические заболевания; —атеросклероз.

Ведущими механизмами в его развитии являются:

—деструкция волокнистых структур; —повышение сосудисто-тканевой проницаемости (плазморрагия).

С плазморрагией связаны пропитывание ткани белками плазмы и адсорбция их на измененных волокнистых структурах с последующей преципитацией и образованием белка — гиалина.

Гиалиноз мелких артерий и артериол носит системный характер, но наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже.

Микроскопически при гиалинозе артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом.

Руководствуясь особенностями патогенеза гиалиноза сосудов, выделяют 3 вида сосудистого гиалина:

1) простой, возникающий из малоизмененных компонентов плазмы крови (встречается чаще при гипертонической болезни доброкачественного течения, атеросклерозе и у здоровых людей);

2) липогиалин, содержащий липиды и бета-липопротеиды (обнаруживается чаще всего при сахарном диабете);

3) сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например, для ревматических заболеваний).

Местный гиалиноз артерий как физиологическое явление наблюдается в селезенке взрослых и пожилых людей, отражая функционально-морфологические особенности селезенки как органа депонирования крови.

Исход. В большинстве случаев неблагоприятный, поскольку процесс необратим. Гиалиноз мелких артерий и артериол ведет к атрофии, деформации и сморщиванию органа (например, развитие артериолосклеротического нефроцирроза).

Значение. Различно в зависимости от локализации, степени и распространенности гиалиноза. Распространенный гиалиноз артериол может вести к функциональной недостаточности органа (почечная недостаточность при артериолосклеротическом нефроциррозе). Ломкость сосудов ведет к развитию кровоизлияний (например, геморрагический инсульт при гипертонической болезни).

Гиалиноз собственно соединительной ткани.

Системный гиалиноз соединительной ткани и сосудов развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами. Этот механизм развития системного гиалиноза соединительной ткани особенно часто встречается при заболеваниях с иммунными нарушениями (ревматические болезни).

Местный гиалиноз как исход склероза развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе, инволюционном склерозе артерий, при организации тромба, инфаркта, заживлении язв, ран, в капсулах, строме опухоли и т.д. В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения обмена соединительной ткани. Подобный механизм имеет гиалиноз некротизированных тканей и фибринозных наложений в плевре, перикарде и т.д. Гиалиноз может завершать фибриноидные изменения в дне хронической язвы желудка, в червеобразном отростке при аппендиците.

Микроскопическое исследование. Пучки коллагеновых волокон теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии.

Макроскопическая картина. При выраженном гиалинозе волокнистая соединительная ткань становится плотной, хрящевидной, белесоватой, полупрозрачной.

Исход. В большинстве случаев неблагоприятный в связи с необратимостью процесса, но возможно и рассасывание гиалиновых масс. Так, гиалин в рубцах — так называемых келоидах — может подвергаться разрыхлению и рассасыванию. Обратим гиалиноз молочной железы, причем рассасывание гиалиновых масс происходит в условиях гиперфункции желез. Иногда гиалинизированная ткань ослизняется.

Значение. Различно в зависимости от локализации, степени и распространенности гиалиноза. Местный гиалиноз может быть причиной функциональной недостаточности органа. В рубцах он может не причинять особых расстройств, за исключением косметического дефекта.

www.ritual-service.ru

Гиалиноз

Гиалиноз – это белковая внеклеточная дистрофия, для которой характерно образование однородных, полупрозрачных, плотных масс, напоминающих гиалиновые хрящи. Этот патологический процесс может проявляться как самостоятельное заболевание, а может протекать с основным недугом и быть одним из симптомов его тяжелого течения.

Дистрофия может распространяться и захватывать большинство тканей и органов человеческого организма. Заболевание встречается довольно часто у взрослых, вне зависимости от пола. Причины появления имеют разную природу происхождения.

Диагностируется заболевание после комплексного исследования, а при тяжелом течении недуга прогноз неблагоприятный.

Данный патологический процесс является собирательным понятием, которое объединяет в себе различные биологические процессы.

Основными причинами патологических процессов в тканях или органах являются:

  • системные заболевания (диабет, болезни сосудов, сердца, суставов);
  • нарушения белкового обмена.

Патология может проявляться в местной форме, а может затрагивать целую систему.

Гиалиноз капсулы селезенки, как и другой формы, вызывает деструкцию волокнистых структур соединительных тканей, а также приводит к изменениям:

  • в метаболизме;
  • в иммунной системе;
  • нарушается непроницаемость тканей;
  • вызывает скопление белков;
  • приводит к увеличению волокнистой структуры тканей.

В процессе дистрофии образуется гиалин-фибриллярный белок, что скапливается в тканях и является устойчивым:

  • к воздействию щелочей;
  • не поддается окислению;
  • на него не влияют ферменты.

Однако под действием эозина и фуксина меняет цвет на желтый или красный.

Заболевание может протекать бессимптомно и никак не проявляться, а может иметь тяжелое течение и вызывать различные нарушения в тканях или органах, где он локализуется. Избыточное образование гиалина вызывает уплотнение, бледность, может приводить к деформационным изменениям и сморщиванию органов.

Патология имеет две формы существования в соединительной ткани и сосудах, может иметь как местный (очаговый), так и системный характер. К местному характеру относят гиалиноз клапанов сердца, что способствует увеличению органа, расширяет желудочки, митральный клапан становится плотным, с беловатым оттенком, деформируется.

Гиалиноз сосудов бывает трех видов:

  • простой – образуется из-за выхода плазмы из своего русла по причине расширения и снижения плотности сосудистых стенок, часто такая картина наблюдается при гипертонии и атеросклерозе;
  • липогиалин – в его структуре содержатся липиды и бета-липопротеины, встречается при сахарном диабете;
  • сложный – состоит из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся компонентов, встречается при ревматических иммунологических заболеваниях.

Патологический процесс в сосудах развивается из-за повышения артериального давления и снижения проницаемости сосудов или при длительном спазмировании сосудов.

Патология соединительной ткани возникает после ее повреждения и дезорганизации под действием иммунных комплексов. Проявляется при ревматических поражениях заслонок клапанов сердца, снижается их проходимость, подвижность, они уплотняются. Накопление гомогенного вещества вызывает увеличение расстояния между клетками.

Гиалиноз стромы встречается довольно часто. Строма состоит из соединительной ткани, которая выполняет поддерживающую функцию опорных структур органа, а при ее повреждении нарушаются функциональные способности и работа органа.

Патологический процесс серозных оболочек является одним из вариантов исхода фиброзного воспаления, которое характерно для перитонита, перикардита, плеврита. В этом случае фибрин откладывается на оболочке. Чаще всего наблюдается гиалиноз капсулы селезенки, что проявляется локально, вызывает молочно-белое утолщение капсулы: она будто покрывается глазурью. Такая же картина наблюдается на печени, сердце, легких. Увеличивается расстояние между оболочкой из-за скопления вещества.

Гиалиноз капсулы селезенки

Признаки заболевания будут напрямую зависеть от того, в каком органе или тканях наблюдаются патологические процессы:

  • гиалиноз сосудов – нарушается проходимость и эластичность, возможны кровотечения, частые головные боли и воспаления, может нарушаться сосудистая проходимость, что уменьшает поставку кислорода и питательных веществ в органы и ткани;
  • гиалиноз плевры – вызывает хронический процесс спаек легких из-за нарушения белкового обмена или в результате туберкулезного заболевания, в этом случае ограничивается легочная вентиляция, но когда процесс носит легкий характер, течение заболевания никак себя не проявляет;
  • белковая дистрофия в органах – вызывает их деформацию и сморщивание, способствует возникновению болевых ощущений, склерозированию, частичной потере функциональности, ухудшается питание и нарушается поставка полезных веществ и кислорода;
  • патология молочной железы – вызывает уплотнение и тяжесть в груди, может само рассосаться и не вызывать никаких осложнений из-за сбоев в белковом образовании;
  • гиалиноз в миоме – наблюдается при воспалительных процессах или опухолевидных образованиях, может проявляться болезненными ощущениями, выделениями из половых органов.

Гиалиноз местного характера поддается терапевтическим мероприятиям, системный же имеет неблагоприятные последствия.

Когда появляется гиалиноз капсулы селезенки, то чаще всего нарушаются ее функциональные возможности, что приводит к страшным последствиям: нарушается кровоток, обмен веществ, происходит фильтрация зараженных клеток крови.

В этом случае человек испытывает сильные недомогания, болевые ощущения, имеет место возникновение кровотечений, ухудшается иммунитет.

Диагноз ставится только после комплексного обследования.

Пациента направляют на следующие исследования:

  • сдается анализ крови общий и биохимический;
  • исследуется моча;
  • назначают ультразвуковое исследование сосудов, внутренних органов или тканей;
  • может назначаться магнитно-резонансная томография;
  • берутся мазки и проводится УЗИ женских половых органов;
  • рентгенологические исследования легких.

Макропрепарат может иметь спайки, уплотнения, наблюдается белесое обволакивание органа. После исследований устанавливается причина и разновидность заболевания, а в зависимости от поставленного диагноза будет назначаться лечение.

После установления основного диагноза врач определяет тактику терапевтических мероприятий. В первую очередь устраняется основной патологический процесс.

Могут назначаться средства для улучшения работы:

  • селезенки;
  • сердца;
  • сосудов;
  • печени;
  • легких.

При воспалительных процессах прописывают антибиотики и нестероидные противовоспалительные средства. В очень тяжелых случаях назначается хирургическое вмешательство, которое направлено на устранение патологического процесса.

Такое заболевание может быть спровоцировано уже имеющимся недугом, являясь одним из симптоматических его проявлений и усугубляя клиническую картину.

Последствия патологии следующие:

  • нарушается функционирование органов, системы, тканей;
  • происходит деформация в местах локализации гиалинов;
  • способствует появлению порока сердца, усугублению диабета, нарушению сосудистой проходимости;
  • вызывает воспалительные процессы.

При первых же отклонениях от нормы и появлении вышеуказанных симптомов, следует обратиться в клинику за помощью, так как гиалиноз капсулы селезенки, как и любой другой формы, приводит к тяжелым последствиям.

Лучшей профилактикой будет ведение здорового образа жизни, своевременное лечение всех заболеваний, правильное питание и профилактический медицинский осмотр.

simptomer.ru

Гиалиноз.

Гиалиноз это сосудисто-стромальная белковая дистрофия, характеризующаяся отложением в тканях однородных полупрозрачных плотных масс гиалина, напоминающих основное вещество гиалинового хряща. Гиалиноз не следует путать с гиалиновокапельной дистрофией, являющейся внутриклеточным диспротеинозом.

Классификация.

Различают следующие разновидности гиалиноза:

  1. гиалиноз сосудов;
  2. гиалиноз соединительной ткани;
  3. гиалиноз серозных оболочек.

Гиалиноз может быть распространенным и местным.

Встречаемость.

Гиалиноз стенок сосудов весьма распространен и встречается у большинства пожилых людей, особенно страдающих гипертонической болезнью, симптоматическими гипертензиями, а также сахарным диабетом. Гиалиноз соединительной ткани встречается реже, еще реже — гиалиноз серозных оболочек.

Условия возникновения.

  1. Для гиалиноза сосудов — повышение артериального давления и повышение проницаемости стенок мелких артерий и артериол.
  2. Для гиалиноза соединительной ткани — предшествующая ее дезорганизация в виде мукоидного набухания и фибриноидных изменений.
  3. Для гиалиноза серозных оболочек — наличие на поверхности серозной оболочки организующегося фибринозного воспалительного экссудата.

Механизмы возникновения.

Гиалиноз сосудов — мелких артерий, артериол и клубочков почки — возникает в результате повышения артериального давления, некроза гладкомышечных клеток средней оболочки, и инфильтрации сосудистой стенки белками плазмы крови. Эти белки, соединяясь с продуктами некроза миоцитов, образуют гиалин. Другой механизм развития гиалиноза сосудов, например, при васкулитах, а также сахарном диабете связан с повышением проницаемости сосудистой стенки и инфильтрацией ее белками плазмы, преобразовывающимися в дальнейшем в гиалин.

Гиалинозу соединительной ткани предшествует деструкция ее основного вещества и, в частности, мукопротеидов и коллагеновых волокон. Возникшие в результате распада мукопротеидов кислые мукополисахариды за счет своей выраженной гидрофильности ведут к набуханию тканей. При этом также происходит повышение проницаемости местных микрососудов, из которых в ткань выходят альбумин, глобулины и фибриноген, которые, уплотняясь, образуют гиалин. Гиалиноз серозных оболочек результат эволюции фибринозного воспалительного экссудата на поверхности органов, имеющих серозную выстилку.

Макроскопическая картина.

Гиалиноз сосудов макроскопически не определяется, за исключением гиалиноза сосудов глазного дна, который выявляется при офтальмоскопии с использованием лупы. Микрососуды при этом выглядят утолщенными и извитыми. Гиалипизированная соединительная ткань — плотная, утратившая эластичность, молочно-белого или слегка кремового цвета. Особенно хорошо это заметно в створках клапанов сердца, утолщенных и резко деформированных, и в так называемых келоидных рубцах. При гиалинозе серозных оболочек ткань в этом месте резко утолщена, молочно-белого цвета, хрящевидной консистенции. Органы с распространенным гиалинозом оболочек — печень или селезенка — выглядят как-бы облитыми сахарной глазурью и описываются как глазурная печень или селезенка.

Микроскопическая картина.

Стенки гиалинизированных мелких артерий и артериол утолщены за счет накопления в них гомогенных эозинофильных масс, просвет их значительно сужен или полностью закрыт. Почечные клубочки оказываются частично или полностью замещенными такими массами, в которых изредка обнаруживаются ядра единичных клеток. При гиалинозе соединительной ткани и серозных оболочек среди немногочисленных фиброцитов — гомогенные эозинофильные массы, характеризующиеся положительной ШИК-реакцией, свидетельствующей о присутствии в них гликопротеидов крови. Наблюдавшиеся при мукоидном набухании красочные реакции на слизь при фибриноидных изменениях становятся отрицательными.

Клиническое значение.

Значительное сужение просвет а гиалинизированного сосуда ведет к баротравме, которая в норме предотвращается сокращением артериолы, потерявшей теперь свою эластичность и способность к сокращению. Гидродинамический удар ведет к плазматическому пропитыванию дистальных участков кровоснабжаемой ткани с утратой их функций. Так развивается гиалиноз почечных клубочков при гипертензиях с картиной нарастающей хронической почечной недостаточности. Так развивается диабетическая ретинопатия, исходом которой нередко бывает полная слепота.

Гиалиноз соединительной ткани створок или заслонок клапанов сердца ведет к их деформации и неполному смыканию, следствием чего является недостаточность клапанов.

Гиалиноз серозных оболочек в подавляющем большинстве случаев оказывается неожиданной находкой на операции или на аутопсии и клинического значения не имеет. Исключением могут быть случаи тотального или субтотального гиалиноза поверхности печени или селезенки, что в условиях повышенного кровенаполнения органов мешает растяжению капсулы и может сопровождаться болевыми ощущениями.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

auno.kz


Смотрите также

 
ЕВРОМЕД - лечебно-диагностический центр | Тюмень, ул. М. Горького, д. 44, тел. /3452/ 507-543
 
Медицинские услуги в ЛПЦ «Евромед» оказываются платно и по полисам добровольного медицинского страхования.*

* Медицинская помощь без взимания платы Вам может быть оказана в лечебно-профилактических учреждениях по месту жительства:
В рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи (утверждена Постановлением Правительства Российской Федерации от 19 декабря 2015 г. №1382);
По территориальной программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи (утверждена постановлением Правительства Тюменской области от 28 декабря 2009 г. N 377-п)
Содержание, карта сайта.