лечебно-диагностический центр
тел. регистратуры: /3452/ 507-543
адрес: Тюмень, ул. М.Горького 44, 4 этаж
пн. - чт. с 9:00 до 17:00, пт. с 9:00 до 16:00,
сб. с 9:00 до 13:00
специалисты

наша лицензия

cанитарно- эпидемиологическое заключение

Гемосидерин в головном мозге


Гемосидерин в головном мозге, венотоники, нейролептики — эффективность препаратов

Гемосидерин является характерным пигментом, который откладывается по причине распада эритроцитов и в том числе при нарушении их обмена. Когда гемосидерин начинает откладываться в огромных количествах, возникает такое заболевание как гемосидероз.

Гемосидероз начинает возникать, как правило, вследствие других сопутствующих заболеваний, которые в основном связанны с нарушением кровообращения, но также может иметь и самостоятельную форму.

Заболевание возникает при двух основным причинах:

  • Эндогенный. Характеризуется обширным разрушением эритроцитов и чрезмерным всасыванием железа.
  • Экзогенный. Возникает вследствие переливания крови.

Организму человека требуется регулярное поступление железа из внешних источников, но в количествах, не превышающих рекомендуемых, примерно 15мг в сутки. В случае постоянного превышения количества поступающего железа, это чревато его аномального накопления в тканях (гемосидероз), что приводит к различным тяжелым заболеваниям.

Причины

У взрослых накопление железа в организме не превышает 5 грамм. Если человеческий организм испытывает переизбыток железа, то происходит накапливание гемосидерина в тканях головного мозга и других органов. Данное аномальное накопление способствует развитию ряда других заболеваний.

Другими причинами стремительного накопления гемосидерина в головном мозге выступают:

  • Острые инфекционные заболевания (бруцеллез, малярия);
  • Химические и токсические отравления;
  • Аномальное воздействие различных лекарственных препаратов, вследствие их чрезмерного употребления (сорбифер, мальтофер);
  • Систематическое переливание крови;
  • Генетические заболевания, передающиеся по наследству (энзимопатия, гемоглобинопатия);
  • Систематические гемотрансфузии;
  • Нарушения кровообращения;
  • Аутоиммунные заболевания.

Классификация

Гемосидероз имеет 2 формы развития:

Данная патология характеризуется внесосудистым разрушением эритроцитов или так называемым экстраваскулярным гемолизом в местах, где произошло кровоизлияние. В данном случае эритроциты лишаются гемоглабина и происходит трансформация их в бледные круглые тельца.

После освобождения, гемоглобин и оставшаяся часть эритроцитов захватываются другими клетками (лейкоцитами, эндотелием и эпителием) и изначально зарождаются в цитоплазме в гемосидерин.

В областях чрезмерного скопления крови откладывается гемосидерин в головном мозге и других тканях. В участках, где отсутствует кислород, начинают оседать кристаллы гематоидина. В зависимости от условий возникновения гемосидероз возникает в определенной области ткани или целого органа (гемосидероз легких, печени, головного мозга).

Имеет характерный избыток железа из-за внутрисосудистого гемолиза или при аномальном всасывании железа из пищи. Гемосидерин откладывается, как правило, в костном мозге, печени и других органах. В данном случае у пигмента отсутствует свойство разрушения паренхиматозных клеток, вследствие чего функции органов не повреждаются.

Встречается при таких заболеваниях как анемия, лейкоз, бруцеллез, малярия и других.  Если возникает переизбыток железа, при котором начинаю повреждаться ткани, вследствие чего происходит снижение функциональности органов, то это приводит к заболеванию гемохроматоз.

Также в качестве самостоятельных болезней выделяют 3 вида гемотериоза:

Данное заболевание имеет наследственный характер. Характеризуется патологией легочной ткани, вследствие чего возникает частое кровоизлияние в данную ткань, а также развитие склероза легких. При диагностике, гемосидерин имеет ярко-выраженный коричневый окрас. Заболевание характеризуется обширными патологическими симптомами легких, таких как постоянный кашель с болевыми ощущениями и не редким выделением крови, отдышкой, тошнотой и недомоганием.

Данная болезнь также является наследственной и проявляется нарушением обмена железа с аномальным накоплением в тканях и органах пациента. Железо имеет свойство накапливаться практически во всех органах человека, вследствие чего провоцирует такие заболевания как сердечная недостаточность, сахарный диабет, артрит, цирроз печени. Симптоматика выражена и проявляется в виде слабости, утомляемости, сниженного давления, болезнями суставов и сердечной недостаточности.

Данное патологическое заболевание характеризуется отложением в дерме гемосидерина. Гемосидерин в головном мозге и тканях других органов, вследствие кровоизлияний, начинает откладываться в коже, в результате чего на коже начинают проявляться характерные пигментные пятна диаметром 0,5 – 3 см, желтого или коричневатого оттенка. Симптоматика проявляется в виде внешних кожных высыпаний, при этом внутренние органы человека в полном порядке

Общие симптомы гемосидероза

Симптоматика во многом зависит, какой тип заболевания имеет больной (кожный, легочный и т.д.). Однако во многих случаях симптоматика может быть схожей или проступать в той или иной степени. Также стоит сказать, что болезнь может протекать абсолютно по-разному, поэтому каждый человек индивидуально ощущает симптомы болезни.

Наиболее распространенные симптомы гемосидероза являются:

  • Кашель с кровью (как правило данный симптом является легочным типом болезни);
  • Отдышка;
  • Ускоренный сердечный ритм, а также болями в области сердца и внутренних органов.
  • Изменение цвета кожных покровов;
  • Инфаркт легкого и также аномальное изменение печени или легкого;

Детский гемосидероз возникает, как правило, в возрасте 6-7 лет. Симптоматика у детей во многом схожа с взрослой и проявляется как отдышка, даже в спокойном состоянии и характерной общей слабостью. Кашель также может сопровождаться с кровью, хотя, как правило, не с такими характерными их выделениями.

Также начинает сильно подыматься температура, вплоть до 39,5 градусов. Данная симптоматика имеет свойство длиться около 7 дней, а затем постепенно ослабевать

Диагностика

Обследованием и диагностикой гемосидероза занимается сразу несколько специалистов. Этими специалистами выступают – дерматолог (кожный гемосидероз), пульмонолог, инфекционист, гематолог и другие.

Специалист в независимости от формы заболевания, начинают проводить следующие процедуры:

  • Общий анализ крови;
  • Определение сывороточного железа;
  • Способность связывания железа в организме.
  • Биопсия костного мозга и других тканей с целью выявления гемосидерина

В целях диагностики могут применять такие методики как:

Также специалист обязательно должен произвести так называемую десфераловую пробу, при проведении которой, пациенту неоднократно вводится 500 мг десферала. После чего, в промежуток от 6 до 24 часов собирается моча и определяется количество железа в ней.  Как правило, анализ крови показывает заниженные показатели гемоглобина и низкую численность эритроцитов.

Для выявления патологии исследуют также уровень сывороточного железа (при уменьшении его — назначают препараты железа) и степень насыщения крови трансферрином. Надежным диагностическим критерием является выявление железа в биоптате печени, в трепонате костного мозга по методу Перльса, а также подсчет количества сидеробластов в аспирате костного мозга.

Лечение

После проведения ряда диагностических процедур и выявлению гемосидерина в тканях органов, врач составляет план консервативной терапии. Основной группой препаратов, как правило, выступают – глюкокортикостероиды. Это первоочередные препараты при гемосидероза, но их эффективность проявляется только в 45-55% от всех случаев.

Если глюкокортикостероиды не принесли должного медикаментозного результата, то начинают прописываться иммунодепрессанты и другие дополнительные комплексы препаратов. К таким препаратам на сегодня относятся:

  • Венотоники для головного мозга. Данные препараты способны нормализовать отток крови и улучшить процесс трофики тканей головы, повышению эластичности стенок кровеносных сосудов и снизить патологические нарушения функциональности мозга. Наиболее зарекомендовали себя такие препараты как доппельгерц, флебодиа, детралекс.
  • Витамины группы B и аскорбиновая кислота;
  • Корректоры микроциркуляции и ангиопротекторы (рутозид, этамзилат, никотиновая кислота, винкамин);
  • Нейрометаболические стимуляторы (ноотропы). К таким препаратам чаще всего относят: пикамилон, глицин, ноопепт, фенибут.
  • h4-блокаторы антигистаминного действия (левоцетиризин, фексофенадин);
  • Средства, останавливающие кровь;
  • Нейролептики. Действие нейролептиков на головной мозг заключается в снижении скорости передачи импульсов. Данные препараты позволяют снижать такие проявления как: апатию, нарушения сна, эмоциональное возбуждение, нарушению мозговой активности, которые часто проявляются при гемосидерозе.

Все данные группы предназначены, прежде всего, для купирования патологической симптоматики, а лечением, прежде всего, занимаются препараты – глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты и препарат десферал.

Также не редко к данным комплексам препаратов подключается физиотерапия. Используются такие методы как:

  • Плазмаферез;
  • Криотерапия;
  • Лазеротерапия;
  • Химическая, селективная и узковолновая фототерапия

Стоит понимать, что накопление гемосидерина в тканях мозга и других частях, накапливается вследствие сопутствующего заболевания, поэтому, прежде всего врач старается вылечить его.

Народные способы и рекомендации по диете

На сегодняшний день средства народной медицины не способны оказать эффективную поддержку в лечении гемосидероза. Однако некоторые рецепты позволяют улучшить кровообращение, состояния сосудов и их стенок.

Поэтому можно применять такие рецепты как:

  • Возьмите 20 г горной арники и столько же коры орешника. Затем одну столовую ложку данной смеси следует залить 500 мл кипятки, а затем поставить в темное прохладное место на половину суток. Употреблять за 30 минут до еды в течение 1-2 месяцев.
  • Рецепт толстолистного бадана. В данном случае нам необходимо будет приготовить отвар, следует 50 мг вскипятить в 250мл кипятка, пока половина воды не выпариться. Затем принимайте по 25 капель утром и вечером.
  • Отличным средством будет сок шиповника, который позволит наполнить организм всеми необходимыми минералами и витаминами, а также эффективно устранить нарушения кровообращения во всем организме пациента. Содержащиеся вещества в данной ягоде позволяют снять спазмы сосудов и устранить болевой синдром.

В период течения данного заболевания старайтесь употреблять полезную и сбалансированную пищу. Рекомендуется увеличить потребление продуктов с высоким содержанием витамина С и кальция. Также дополнительно врач назначает витаминно-минеральные комплексы. В комплексе с медикаментозным лечением это позволит оказать более эффективное лечение и скорое выздоровление.

Также очень полезны будут следующие продукты:

  • Различные крупы, в особенности гречневая крупа, которая богата различными аминокислотами и минералами;
  • Цитрусовые фрукты, которые позволяют снять утомление и повысить работоспособность;
  • Зеленый чай.

Важно обязательно проконсультироваться с вашим лечащим врачом на прием какого-либо народного рецепта, а также по рекомендациям вашего диетического питания.

Заключение

На сегодняшний день такое заболевание как гемосидероз очень трудно диагностируемо, а прогноз в некоторых случаях может быть крайне неблагоприятным для пациента. Заболевание имеет прогрессирующий характер, что может привести к инвалидности больного и развитию тяжелых осложнений, которые могу угрожать жизни. Такими осложнениями могут выступать;

  • Обширное кровотечение легких;
  • Дыхательная недостаточность;
  • Легочная гипертензия.

Однако кожная патология не приносит такой вышеописанной патологии и как правило составляет сугубо внешние неудобства пациенту, которые с течением времени полностью решаются.

Чтобы предупредить нарушение обмена гемосидерина, для этого важно проводить своевременную терапию кожных заболеваний, инфекций, сосудистых, гематологических, а также исключение возможных лекарственных отравлений.

Автор статьи: Врач невролог высшей категории Шенюк Татьяна Михайловна.

Видео

umozg.ru

Гемосидерин

Гемосидерин – это железосодержащий пигмент, который имеет желтоватый окрас и является производимым полимером ферритина. Откладываться он в результате распада красных кровяных телец, а также при нарушении их процесса обмена. Если наблюдается избыточное отложение такого пигмента, то у пациента диагностируют такое заболевание, как гемосидероз.

Как происходит отложение гемосидерина?

Такое заболевание, как гемосидероз в основном развивается в результате проявившихся ранее других заболеваний, но вместе с этим может носить и самостоятельный характер. В основном недуг возникает в результате следующих причин:

  • Нарушение процесса разрушения эритроцитов, а также увеличенное количество всасываемого организмом железа.
  • В результате переливания крови.

Не секрет, что для нормального функционирования организма, ему каждый день требуется определенная норма такого микроэлемента, как железо. Как правило, суточная норма составляет 15 мг. Если же на протяжении даже недлительного времени организм будет получать большое количество этого элемента, это грозит избыточным количеством скопившегося в тканях железосодержащего пигмента, что в свою очередь приводит к развитию различных заболеваний.

Выделяют две основные формы развития такого недуга, как гемосидероз:

Общий гемосидероз. Избыточный гемосидерин при общем гемосидерозе обнаруживается в печени, селезенке, костном мозге, а также других внутренних органах. Также стоит отметить, что за счет отсутствия свойства разрушения паренхиматозных клеток, функции органов, в которых скопился гемосидерин, не нарушаются.

Местный гемосидероз. Возникает в результате внутрисосудистого разрушения красных кровяных телец. Когда с эритроцитов исчезает гемоглобин, то они превращаются в бледные тельца. После этого, освободившийся гемоглобин, а также часть эритроцитов, охватываются другими клетками и зарождаются в гемосидерин. Часто наблюдается отложение гемосидерина в головном мозге, а также других органах. Недуг гемосидероз может возникать, как в определенной области тканей, так и в целом органе.

Как проявляется избыточное скопление гемосидерина?

Клиническая картина в первую очередь зависит от того, в каком именно органе наблюдается избыточное количество скопившегося железосодержащего пигмента. Вместе с этим, симптоматика может быть очень похожей, или же проявляться в аналогичной степени. Примечателен и тот факт, что гемосидероз может развиваться у каждого по-разному, а поэтому и симптоматика проявляется индивидуально для каждого пациента. К самым распространенным проявлениям такого недуга можно отнести следующее:

  • Кашель с кровянистыми выделениями. Проявляется это в результате скопления гемосидерина в мокроте.
  • Проблемное дыхание.
  • Изменение цвета кожи.
  • Болевые ощущения в области сердца и других органов.
  • Изменение размера печени.

Скопление гемосидерина в головном мозге и других внутренних органах

Такая болезнь, как гемохроматоз, возникает в результате избыточного скопления гемосидерина в тканях, а также внутренних органах организма. В результате того, что железо имеет свойство скапливаться практически в любом органе, оно становится причиной развития различных заболеваний, в частности сахарного диабета, цирроза печени, сердечной или почечной недостаточности и прочее. Клиническая картина в основном сопровождается общим недомоганием, быстрой утомляемостью, болями в суставах, а также сердечной недостаточностью. Когда в организме в большом количестве скапливается гемосидерин, цвет пораженных органов начинает меняться, при этом они обретают желтоватый или бурый оттенок.

Для того, чтобы диагностировать недуг, может потребоваться участь сразу нескольких врачей, в частности дерматолога, пульмонолога и других. Учитывая форму заболевания, могут назначаться различные анализы, что поможет специалистам установить точный диагноз и назначить соответствующее лечение. Например, если обнаружен гемосидерин в моче (в норме он отсутствует), то это может говорить о поражении организма ядами, инфекциями и тому подобное. В зависимости от этого назначается и необходимое лечение.

Как убрать гемосидерин, если он скопился в избыточном количестве? В основном специалисты выписывают пациентам глюкокортикостероиды, но они проявляют свою эффективность только в 40-50% случаев. Если же такие препараты не принесли должного эффекта, в ход идут иммунодепрессанты, а также другие лекарственные препараты. Что такое макрофаги с гемосидерином?

Макрофаги – это особые клетки, которые призваны к захвату различных бактерий и отмерших клеток и являются одной из линий защиты иммунной системы, что позволяет защищать организм от различных патогенов. Свое начало они берут в костном мозге, где изначально синтезируется такая клетка, как монобюласт. Учитывая тот факт, что скопление гемосидерина может наблюдаться в различных органах, тем самым нарушая их функциональность, не сложно предположить, что гемосидероз становится причиной нарушения процесса развития макрофагов. Помимо этого, без должного лечения патологического скопления железосодержащего пигмента, могут возникнуть и другие серьезные заболевания, которые не просто негативным образом отражаются на качестве жизни пациента, но могут повлечь за собой и летальный исход.

Например, макрофаги с гемосидерином в молочной железе говорят о том, что в груди образовалась полость, которая внутри заполнена кровью. Это свидетельствует о доброкачественных дисплазиях.

Также гемосидероз может стать причиной развития различных заболеваний ЖКТ, в частности привести к эрозии антрального отдела желудка прирытые гемосидерином. Несмотря на то, что такое заболевание может носить самостоятельный характер, очень часто оно возникает именно в результате избыточного скопления железосодержащего пигмента, что возникает в результате нарушения процесса всасывания железа организмом.

anemia-malokrovie.ru

Отложение гемосидерина в головном мозге что. Разновидности болезни и их симптомы. Какие органы поражаются при гемосидерозе

Под гемосидерозом подразумевают избыточное отложение в тканях организма пигмента гемосидерина. Возникает при ускоренном распаде клеток крови - эритроцитов, нарушении процесса утилизации этого пигмента при эритроцитопоэзе, ускоренном всасывании в кишечнике , при изменении обмена железосодержащих пигментов.

Этиология и патогенез гемосидероза

В организме у взрослого содержится около 4-5 грамм железа, в основном в виде гемопротеидов и соединений ферритина и гемосидерина, т.е. резервного железа, являющегося белковыми комплексами. Гемоглобин - основной представитель гемопротеидов. При переизбытке железа в организме гемосидерин начинает накапливаться в тканях.

Гемосидероз чаще всего является симптомом заболеваний. Встречается при наследственных (гемоглобинопатии, энзимопатии) и приобретенных гемолитических анемиях, когда происходит быстрый распад эритроцитов; при рефракторных и гипопластических анемиях как следствие снижения потребления железа.

Состояние может наблюдаться и при некоторых инфекционных болезнях (бруцеллез, малярия), отравлениях ядами-гемолитиками, циррозах печени , при большом количестве гемотрансфузий. Также выделяют идиопатический гемосидероз у детей, причины которого не установлены.

Клиническая картина гемосидероза

Заболеваниями в полном понятии этого слова являются легочный эссенциальный гемосидероз, наследственное заболевание гемохроматоз, и гемосидероз кожи. Кожный гемосидероз возникает из-за расстройства кровообращения нижних конечностей вследствие длительного пребывания на ногах, озноба, травм . Часто встречается у мужчин. Проявляется ограниченными пятнами коричневато-красного цвета на коже, которые не исчезают при надавливании.

Гемосидероз у детей проявляется в возрасте 3-8 лет. Постепенно появляются одышка без нагрузки и анемия. Мокрота при кашле ржавая, с кровью, температура до 38 С, дыхательная недостаточность сильная. Характерно увеличение печени и селезенки. Криз длится несколько дней и постепенно переходит в ремиссию. Уровень гемоглобина также постепенно повышается, а клинические проявления заболевания исчезают.

Диагностика гемосидероза

Для выявления болезни исследуют общий анализ крови, определяют железо в плазме крови, общую способность крови связывать железо. Выявляют наличие железа при гистологическом исследовании тканей, взятых при помощи биопсии, трепанобиопсии. Проводят десфераловую пробу - однократно вводят 500 мг десферала внутримышечно и за 6-24 ч после инъекции собирают мочу, в которой определяется количество железа.

Лечение гемосидероза

Гемосидероз лечение проводится дефероксамином или десфералом. Назначают обычно в дозе до 3 грамм в сутки в течение 3 недель. Для достижения положительного эффекта под контролем десфераловой пробы проводят повторные курсы. Также применяются аскорбиновая кислота, кальций и его прапараты, ангиопротекислоторы.

В других наших статьях читайте более подробно о гемосидерозе, в том числе об этиологии, патогенезе, методах диагностики и лечения гемосидероза.

Гемосидероз – это нарушение обменных процессов в организме, которое объясняется чрезмерным содержанием в клетках тканей пигмента под названием гемосидерин. Образуется этот пигмент в результате распада гемоглобина, на который воздействуют эндогенные ферменты. Гемосидерин принимает участие в доставке некоторых химических веществ к тканям. К развитию такого заболевания, как гемосидероз, приводят определенные нарушения в организме, среди которых: его избыточное всасывание в кишечнике, сбои в метаболических процессах, слишком интенсивный процесс разрушения эритроцитов.

Гемосидероз – это не единственное обозначение для данной патологии. Также заболевание называют пигментным геморрагическим , хронической пигментной пурпурой.

Гемосидероз может быть локальным, поражая только кожные покровы и легкие, а может быть генерализированным. В последнем случае пигмент начинает в избыточном количестве скапливаться в печени, в костном мозге, почках, в потовых и слюнных железах, а также в иных внутренних органах.

При этом, независимо от формы болезни, она проявляется одинаковыми симптомами, среди которых: геморрагические высыпания на коже (сыпь имеет красноватый оттенок), кровохаркание, синдром хронической усталости. Чаще всего от гемосидероза страдают мужчины старшего возраста. Дети этой патологии практически не подвержены.

Лечить гемосидероз очень сложно, так как это заболевание представляет собой не просто дефект внешности. Его причины кроются в глобальных нарушениях метаболических процессов в организме, которые приводят к сбою в функционировании всех внутренних органов.

Выявлять и лечить гемосидероз могут врачи различных профилей: дерматологи, пульмонологи, иммунологи, гематологи. При этом пациенту назначают гормональные стероидные препараты, цитостатики, ангиопротекторы, витаминно-минеральные комплексы, плазмаферез.

При гемолизе (разрушение эритроцитов крови и выделение из них гемоглобина) вне сосудистого русла в каком-либо органе или гематоме, развивается гемосидероз. Чрезмерное содержание пигмента на определенном участке тела не приводит к тому, что ткани повреждаются, но если они уже были подвержены склеротическим изменениям, то работа органа будет нарушена.

Отложения гемосидерина в тканях (идиопатический легочный гемосидероз):

При внутрисосудистом гемолизе развивается общий гемосидероз, который сопровождается массивными отложениями гемосидерина во внутренних органах. Чаще остальных страдают клетки печени и селезенки, но подвергнуться поражению могут и иные внутренние органы. Они меняют свой свет на более темный, так как пигмента в них скапливается очень много. Чаще всего общий гемосидероз развивается на фоне системных поражений организма.

Также различают еще несколько форм гемосидероза:

    Легочный эссенциальный.

    Наследственный.

    Дерматологический. Эта форма гемосидероза представлена такими патологиями, как: болезнь Майокки, охряный дерматит, болезнь Гужеро-Блюма, болезнь Шамберга.

    Печеночный.

    Идиопатический.

До настоящего момента времени причины развития гемосидероза полностью не раскрыты. Гемосидероз является не основным заболеванием, а вторичным состоянием, которое развивается на фоне уже имеющихся в организме нарушений.

В группе риска по развитию гемосидероза состоят следующие лица:

    Люди с заболеваниями крови и системы кроветворения (лейкемия, гемолитическая анемия).

    Люди с инфекционными заболеваниями: с сепсисом, бруцеллезом, малярией, тифом.

    Люди, страдающие от аутоиммунных патологий, от нарушений в работе иммунной системы.

    Люди с заболеваниями сосудистой стенки.

    Пациенты с сосудистыми патологиями: с хронической венозной недостаточностью, с .

    Люди с интоксикацией организма.

    Женщины, в организме которых развивается резус-конфликт.

Гемосидероз может возникнуть у людей, которым часто выполняют переливания крови. Также в группе риска находятся люди с наследственной предрасположенностью к данному нарушению. Повышают вероятность развития гемосидероза дерматологические заболевания, раны и ссадины на коже, переохлаждение организма, прием ряда лекарственных препаратов, а также избыточное поступление железа вместе с пищей.

Симптомы гемосидероза во многом определяются тем, где именно локализован очаг поражения. Манифестирует патология неожиданно для человека, но имеет плавное развитие.

Если гемосидероз поражает кожу, то высыпания могут сохраняться на ней на протяжении нескольких месяцев и даже лет. При этом человек страдает от кожного зуда, который может быть весьма интенсивным. Пигментация имеет форму пятна с четкими границами. Сами пятна окрашены в красный цвет, при нажатии на кожу, они не пропадают.

При легочном гемосидерозе больного начинает преследовать одышка, которая возникает даже в состоянии покоя. Человек мучается влажным кашлем, во время которого выделяется кровавая мокрота. Температура тела повышается до высоких отметок, нарастают симптомы дыхательной недостаточности, печень и селезенка увеличиваются в размерах, появляются признаки анемии. Через несколько дней наступает облегчение, при этом уровень гемоглобина в организме приходит в норму.

Гемосидероз легких является заболеванием с невыясненной этиологией. Оно имеет тяжелое хроническое течение. При этом у больного часто случаются повторные кровоизлияния в альвеолы, а эритроциты распадаются в легочной паренхиме. Параллельно из них выделяется значительное количество гемосидерина. Все эти патологическое процессы приводят к тому, что легкие начинают все хуже и хуже справляться со своей основной функцией.

Симптомы гемосидероза легких в острой стадии болезни:

    Увеличение селезенки и печени в размерах.

Когда острая стадия болезни остается позади, человек начинает чувствовать себя удовлетворительно. В это время он в состоянии выполнять свою работу, вести полноценный образ жизни. Однако, по мере прогрессирования заболевания, рецидивы случаются все чаще, а период затишья становится все короче.

Если гемосидероз имеет тяжелое течение, то у больного развивается легочное сердце, пневмоторакс. Возможна даже гибель человека.

После вскрытия у ряда пациентов обнаруживается бурая индурация легких, которая во время жизни человека диагностируется редко. В крови таких больных формируются аутоантитела, которые представляют собой спайку из антител и антигенов. Это приводит к развитию воспалительной реакции, которая локализуется в легких, так как именно их ткань становится мишенью для атак аутоантителами. Мелкие сосуды, пронизывающие паренхиму легких, расширяются. Из них выходят эритроциты, которые распадаются прямо в легочной ткани, что приводит к избыточному накоплению гемосидерина.

При поражении кожных покровов на них появляются высыпания, имеющие темный цвет. Они формируются по причине избыточного скопления пигмента в клетках кожи, на фоне разрушения капилляров, пронизывающих ее сосочковый слой.

Интенсивность окраса высыпаний может варьироваться, это же касается их размера. Вновь появляющиеся высыпания имеют более насыщенный цвет, который приближен к красному. Высыпания, которые существуют на коже довольно долго, напротив, бледнеют, становясь бурыми или желтоватыми. Пятна располагаются на руках и ногах, на кистях и предплечьях. Их размер может достигать 3 см. Также на коже часто формируются узелковые образования, бляшки, папулы и петихии. Пациенты могут указывать на зуд и жжение кожных покровов.

В капиллярах, пронизывающих дерму, возрастает давление. Это приводит к тому, что через них начинает просачиваться плазма, содержащая эритроциты. Они разрушаются, что влечет за собой отложения гемосидерина. При проведении клинического анализа крови будет обнаружено снижение уровня тромбоцитов и анемия.

Чаще всего кожная форма гемосидероза протекает в виде ортостатической, экземоподобной и зудящей пурпуры, либо в виде болезни Майорки.

Болезнь Шамберга

Болезнь Шамберга относится к часто встречающимся аутоиммунным расстройствам, которое имеет хроническое течение. При этом на теле человека появляются высыпания красного цвета, напоминающие след от выполненной инъекции. В сосудистых стенках начинают откладываться иммунные комплексы, которые приводят к развитию аутоиммунного воспалительного процесса во внутренних слоях дермы. По этой причине кожа покрывается небольшими кровоизлияниями. По мере накопления в ее сосочковом слое гемосидерина, пятна увеличиваются в размерах, приобретают коричневый окрас. В дальнейшем они сливаются, образуя крупные бляшки, окаймленные ярко-красным ободом.

По мере прогрессирования заболевания бляшки сливаются друг с другом и начинают атрофироваться. При этом общее самочувствие человека не страдает.

В целом, дерматологический гемосидероз хорошо поддается лечению, чем отличается от гемосидероза иных локализаций. Восстановление пациентов происходит достаточно быстро.

Гемосидероз внутренних органов

При выраженном внутрисосудистом гемолизе эритроцитов у больного развивается генерализированный или системный гемосидероз. Страдают внутренние органы, нарушается их работоспособность, что сказывается на самочувствии человека.

При гемосидерозе печени отложение пигмента происходит в гепатоцитах. Заболевание может развиваться как самостоятельная патология, либо как быть следствием иных нарушений в организме, а зачастую причину гемосидероза так и не удается выяснить. При этом происходит увеличение печени в размерах, что становится очевидным даже при нажатии на ту область, где она располагается. По мере прогрессирования заболевания в брюшной полости происходит скопление асцитической жидкости, повышается артериальное давление, кожа становится желтого цвета, селезенка увеличивается в размерах, на руках, под мышками и на лице появляются участки пигментации. Если лечение отсутствует, то у больного развивается ацидоз и он впадает в кому.

При гемосидерозе почек они покрываются коричневыми гранулами. Заболевание протекает по типу нефрита или нефроза. В моче обнаруживается белковый компонент, уровень липидов в крови повышается. Человек отмечает у себя отечность нижних конечностей, болезненные ощущения в области поясницы, пропадает желание принимать пищу, развиваются диспепсические нарушения. При отсутствии адекватной и своевременной терапии развивается , которая часто становится причиной летального исхода.

Гемосидероз печени (слева) и почек (справа):

Кроме того, скопление гемосидерина может происходить в головном мозге, в селезенке и в иных внутренних органах. Все эти состояния сопряжены с тяжелыми нарушениями со стороны пораженных систем, что часто заканчивается летальным исходом.

Гемосидероз системного течения – это заболевание, которое сопряжено с угрозой жизни человека.

Чтобы уточнить диагноз, недостаточно стандартного осмотра пациента.

После его выполнения, необходимо назначение следующих исследований:

    Забор крови на общий анализ с определением сывороточного железа и общей способности крови связывать железо.

    Биопсия тканей органа с последующим гистологическим исследованием взятого материала.

    Десфераловая проба. Это исследование позволяет обнаружить гемосидерин в моче для чего больному вводят инъекцию препарата Десферал. Укол делают внутримышечно.

    Микроскопическое исследование дермы больного при наличии высыпаний на коже.

Вспомогательными методами исследования являются:

    Прохождение рентгенологического обследования.

    Прохождение КТ и сцинтиграфии.

    Выполнение бронхоскопии.

    Выполнение спирометрии.

    Изучение мокроты под микроскопом и выполнение ее бактериологического посева.

Терапия гемосидероза требует выполнения следующих рекомендаций:

    Соблюдение диеты с отказом от спиртных напитков. Обязательно из меню нужно убрать все продукты, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию.

    Важно избегать переохлаждения, травм, перегрева организма, а также умственного и физического перенапряжения.

    Все заболевания должны быть своевременно пролечены.

    Хронические очаги инфекции нужно устранять.

    Важно оказаться от использования косметики, которая может вызвать .

    Все вредные привычки должны быть забыты.

Терапия лекарственными препаратами предполагает использование следующих медикаментов:

    Прием и местное нанесение гормональных стероидных препаратов, среди которых: Преднизолон, Бетаметазон, Дексаметазон.

    Прием препаратов для уменьшения воспалительной реакции: Индометацин и Ибупрофен.

    Прием дезагрегантов: Аспирин, Кардиомагнил.

    Прием препаратов, обладающих иммуносупрессивным действием: Азатиоприн, Циклофосфан.

    Прием ангиопротекторов: Диосмин, Гесперидин.

    Прием ноотропов: Пирацетам, Винпоцетин, Максидол.

    Прием препаратов против аллергии: Супрастин, Тавегил, Диазолин.

    Прием витаминов и минералов: витамина С, рутина, кальция.

Также пациенту могут быть назначены препараты железа, препараты для остановки кровотечения, бронхолитики. Возможно проведение оксигенотерапии. Также больных направляют на гемосорбцию, криопреципитацию, криотерапию и плазмаферез. Иногда требуется выполнение переливания крови, либо удаление селезенки.

Профилактика гемосидероза

Гемосидероз является заболеванием, которое часто обостряется. При условии, что человек получает качественное лечение, рецидивы будут случаться реже, но для этого нужно соблюдать профилактические меры, среди которых: правильное питание, прохождение лечения в специализированных санаториях, ведение здорового образа жизни.

Чтобы не допустить развития гемосидероза, нужно придерживаться следующих рекомендаций:

    Не заниматься самолечением инфекционных болезней, а своевременно обращаться за врачебной помощью.

    Поддерживать здоровье сосудов.

    Контролировать артериальное давление, следить за своим весом и холестерином.

    Минимизировать риски интоксикации организма.

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.

Гемосидероз - патология, при которой происходит превышение уровня гемосидерина (гемоглобинового пигмента) в тканях организма.

В связи с разнообразием видов, причин и сложной клиники, исследованием этой болезни занимаются врачи в области пульмонологии, дерматологии, гематологии, иммунологии и других медицинских дисциплин.

Гемосидерин - это бурый пигмент, основная составляющая которого - оксид железа.

Он образуется в биологическом процессе ферментации (распада) гемоглобина и последующего синтеза в сидеробластах (ядросодержащие клетки).

В норме организм каждого человека содержит примерно 4-5 г этого железосодержащего пигмента.

Чрезмерное его скопление может привести к структурным изменениям внутри организма.

Причины его накопления

Патогенез гемосидероза зависит от вида заболевания - общий (по всей поверхности органов) или местный (с образованием очагов).

Этиология общего гемосидероза не до конца изучена, но существует масса гипотез, в том числе следующие:

  • наследственность;
  • иммунные патологии;
  • врожденное нарушение процессов обмена.

Отмечается, что отложение гемосидерина в легких наблюдается у больных с декомпенсированными патологиями сердца.

Кожный гемосидероз может возникать как самостоятельно, так и как следствие каких-либо других патологий.

Вторичная форма заболевания может возникать из-за следующих патологий:

  • гематологические болезни (лейкемия, гемолитическая анемия);
  • инфекции (сепсис, малярия, сифилис, бруцеллез, тиф);
  • заболевания эндокринных желез (сахарный диабет, гипотиреоз);
  • сосудистые нарушения (гипертония, хроническая венозная недостаточность);
  • дерматиты, экземы, нейродермиты, пиодермии;
  • нарушение целостности кожи (травмы, эрозии);
  • интоксикация ядохимикатами, металлами;
  • резус-конфликт.

Помимо этого, на появление болезни могут оказать влияние следующие факторы:

  • переохлаждение;
  • хроническая усталость;
  • стрессовые ситуации, нервное напряжение;
  • передозировка лекарствами (НВПС, диуретики, Парацетамол, Ампициллин).

Разновидности болезни и их симптомы

Гемосидероз классифицируется по этиологическому принципу, месту локализации и степени распространения. Именно от этих факторов зависит клиническая картина заболевания.

В зависимости от этиологии, существует два вида гемосидероза:

  • первичный - причины возникновения до конца не изучены;
  • вторичный - развивается на фоне некоторых заболеваний и внешних провоцирующих факторов.

В первом случае поражаются кожа и легкие, во втором - зона почек, печени, селезенки, костного мозга, слюнных и потовых желез.

Классификация гемосидероза по месту и степени распространения представлена в этой таблице:

Разновидности нозологической формы:

Легких

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периодическими кровоизлияниями в альвеолы. При этом клетки крови расщепляются, образуя гемосидерин.

Пигмент атакуется макрофагами альвеол (клетки-киллеры), что провоцирует его отложение в пространствах соединительной ткани. Вследствие чего отмечается уплотнение, а затем замещение органической ткани на соединительную.

Основные симптомы заболевания:

  • кашель, сопровождающийся мокротой;
  • отхаркивание с кровью;
  • дыхательная недостаточность в сочетании с одышкой;
  • боли в грудной области;
  • бледность;
  • изменение цвета кожи, слизистых и оболочек глаз (склер);
  • появление синюшности в носогубной зоне;
  • общее недомогание, слабость, снижение трудоспособности;
  • повышенная температура;
  • утрата аппетита;
  • учащенное сердцебиение;
  • гипотония (пониженное давление);
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • гипохромная анемия, вплоть до последней степени тяжести.

Бурая индурация легких - тяжелая болезнь, которая диагностируется в редких случаях. Эта патология в большинстве случаев встречается у детей, реже - у людей молодого возраста.

Для этой патологии характерны периоды ремиссий и обострений. В моменты ремиссий клиническая картина проявляется слабо либо исчезает. После каждого обострения интервалы ремиссии сокращаются.

Кожного покрова

Гемосидероз кожи - это патология, обусловленная скоплением железосодержащего пигмента в слоях дермы.

Вот как это выглядит на фото:

Клиническая характеристика - изменение кожного покрова в связи с высыпаниями или пигментными пятнами размером до 3 см.

Общая симптоматика:

  • очаги пигментации чаще наблюдаются в области ног (на голени или лодыжках), а также в области предплечий и кистей рук;
  • вариации окраса пятен - от кирпичного цвета (при свежих образованиях) до бурых, темных или желтых тонов у давней сыпи;
  • может появиться легкий кожный зуд;
  • на пораженных участках могут образоваться узелки, патехии (крохотные плоские пятна), лихеноидные папулы (прыщики, шарики) или бляшки.

Данное заболевание чаще диагностируется у мужчин зрелого возраста (30-60 лет).

Обычно наблюдается хроническая форма патологии. При этом состояние больных оценивается как удовлетворительное, поражения органов не отмечается.

Внутренних органов

Гемосидероз с поражением внутренних органов отличается тяжелой формой протекания. Скопление железистого пигмента происходит в гепатоцитах (основные клетки печени).

Печеночный гемосидероз бывает двух видов:

  • наследственный первичный (или идиопатический);
  • вторичный.

В первом случае это следствие нарушенного обмена, при котором гемосидерофаги ЖКТ захватывают железо. При этом происходит бесконтрольное всасывание и отложение гемосидерина в печени.

При вторичной форме патология обусловлена рядом внешних или внутренних причин. К примеру, интоксикация ядами, цирроз и т. д.

Основные симптомы:

  • уплотнение органа с последующим увеличением в размерах;
  • болевые ощущения при пальпации;
  • появление портальной гипертензии, асцита (признаки цирроза);
  • желтушный цвет склеры глаз и кожи;
  • увеличение объема селезенки;
  • появление пигментных пятен на руках, подмышках, лице;
  • при продолжительном течении может отмечаться развитие сахарного диабета;
  • при тяжелом поражении отмечается возможность ацидоза или комы.

При лабораторных исследованиях могут выявляться признаки нефротического синдрома, которые указывают на отложение гемосидерина в паренхиме почек.

Клинические проявления при гемосидерозе почек:

  • отеки век и нижних конечностей;
  • помутнение и снижение количества мочи;
  • отвращение к еде;
  • болезненность в поясничном отделе;
  • чувство недомогания, разбитости;
  • диспепсия (нарушение пищеварения).

Эта патология требует немедленного врачебного вмешательства до появления почечной недостаточности, которая может закончиться летальным исходом.

Несколько реже отложения пигмента наблюдается в костном или головном мозге, сердце и т. д. Это происходит, когда макрофаги атакуют геморрагии, окружающие органы.

Очень опасным считается поражение сердца, что нередко заканчивается тяжелыми сердечно-сосудистыми патологиями или смертью.

Методы диагностики

Первоначальный прием у врача-терапевта включает опрос, сбор анамнеза и осмотр пациента на предмет обнаружения признаков болезни.

Диагностика гемосидероза проводится с помощью следующих методов:

Как проводится лечение?

Лечение назначается специалистом после установления диагноза и причины возникновения заболевания. Чтобы полностью избавиться от патологии в медицине принято применять комплексный подход.

Таблица лекарственных средств, способных нормализовать обмен гемосидерина и уменьшить его вредное влияние на органы:

Помимо приема медикаментов, пациенту могут назначить следующие процедуры:

  • ПУВА-терапия;
  • плазмаферез;
  • ингаляции кислородом;
  • криопроцедура.

Осложнения и последствия

В большинстве случаев прогноз лечения патологии благоприятный.

Исключение составляют запущенные стадии легочного гемосидероза, который чреват следующими осложнениями:

  • инфаркт органа;
  • внутренние кровотечения;
  • пневмоторакс с фазами рецидивов;
  • нарушения правой области сердца;
  • легочная гипертензия и развитие «легочного» сердца;
  • хроническая форма дыхательной недостаточности.

Меры профилактики

Правила профилактики гемосидероза:

  1. Профилактика заболеваний, способных вызвать повышенное разрушение эритроцитов.
  2. Правильная дозировка препаратов железа при лечении с помощью них.
  3. Нужно периодически проверяться на наличие сосудистых патологий.
  4. Следует контролировать вес, уровень холестерина и АД.
  5. Важно своевременно обращаться к врачу при первых признаках инфекции или кожной патологии.

Гемосидероз кожи принадлежит к классу пигментных дистрофий. Заболевание проявляется ржаво-коричневыми пятнами по телу, которые возникают вследствие нарушения выработки гемоглобина и обмена его пигментов.

Другие названия болезни – пурпурно-пигментный дерматоз или каппилярит пурпурозный. От гемосидероза можно избавиться, если устранить причину его появления. Лечение нужно начинать после обследования плазмы крови на содержание железа.

Причины

Гемосидероз кожи появляется из-за избыточного накопления в тканях организма гемосидерина – железосодержащего пигмента, который образуется в процессе расщепления гемоглобина. В норме он содержится в небольшом количестве в клетках печени, селезенки, лимфатической ткани и головного мозга.

Гемосидероз может иметь первичную и вторичную этиологию происхождения. В первом случае на его появление влияет генетическая предрасположенность, врожденные нарушения обменных процессов и расстройства иммунной системы.

Причины развития вторичного гемосидероза:

  • болезни крови (лейкемия, гемолитическая анемия);
  • цирроз печени;
  • резус-конфликт;
  • частые гемотрансфузии;
  • инфекционные заболевания, например, сепсис, тиф, малярия;
  • отравление химическими веществами и ядами;
  • сахарный диабет;
  • расстройства кровообращения в области ног, например, хроническая венозная недостаточность;
  • артериальная гипертензия;
  • кожные заболевания (дерматит, нейродермит, экзема, пиодермия);
  • нарушение целостности кожного покрова.

Существуют провоцирующие факторы, которые могут вызвать проявление клинической картины болезни. К ним относятся переохлаждение, стресс, физическое переутомление, самовольный прием лекарственных препаратов (железосодержащих медикаментов, парацетамола, ампициллина, НПВС и диуретиков).

Формы болезни

Местный гемосидероз – второе название гемосидероза кожи. Симптомы проявляются на небольших участках тела или в районе органа, в котором происходит накопление железосодержащего пигмента. Существуют несколько классификаций болезни.

По этиологии происхождения:

  1. Первичный.
  2. Вторичный – развивается на фоне другой болезни.

По особенностям клинического течения гемосидероз кожи подразделяют на 5 видов:

  1. Охряный дерматит.
  2. Лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит.
  3. Старческий гемосидероз.
  4. Болезнь Шамберга.
  5. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки.

Симптомы

Гемосидерин накапливается в дерме. В результате этого на коже появляются пигментные пятна бурого или желтого цвета. Иногда высыпания выглядят не как сплошные пятна, а представляют собой узелки и папулы. Они немного зудят, но особого дискомфорта не доставляют.

Пигментные пятна чаще всего появляются на руках, нижней части ног и верхней части спины. Могут локализоваться в области предплечий, локтей, голеней, лодыжек и кистей.

При накоплении гемосидерина в дерме во внутренних органах патологических процессов не наблюдается.

Вид и форма кожных высыпаний зависят от вида кожного гемосидероза. Они могут выглядеть так:

  • очаги кольцевидной формы со срединой ржавого или бурого цвета, по краю образуются темно-красные пятна;
  • высыпания представляют собой красные или кирпично-красные геморрагические пятна и узелки, собранные в группы;
  • рассеянная пятнисто-узелковая сыпь.

Пятна болезненных ощущений не доставляют, но создают эстетические проблемы.

Какой врач лечит гемосидероз?

При появлении высыпаний на ногах или других участках кожного покрова, необходимо обратиться к дерматологу. После обследования может потребоваться помощь других специалистов, в зависимости от наличия провоцирующих болезней.

Диагностика заболевания, кроме дерматолога, может проводиться пульмонологом, инфекционистом и гематологом.

Диагностика

Поскольку болезнь сопровождается изменением состава крови, то потребуются такие лабораторные исследования:

  • общий анализ крови;
  • биохимия;
  • ПЦР-обследование.

Лаборанты определяют уровень сывороточного железа и железосвязывающую способность крови. Дополнительно обследуют мочу на содержание железа после внутримышечного введения дефероксамина.

Это кожное заболевание очень похоже на саркому Капоши, красный плоский лишай и псевдосаркому.

Решающее значение для постановки точного диагноза имеют данные биопсии ткани.

Лечение

Терапию следует проходить под контролем лечащего врача. Самолечение недопустимо. Главная цель лечения – убрать очаги скопления железа и устранить причину этого заболевания.

Основа терапии – прием глюкокортикостероидов.

Перед началом лечения важно получить точный диагноз и определить общую железосвязывающую способность крови.

Медикаментозная терапия включает прием таких препаратов:

  • Глюкокортикостероиды — Преднизолон.
  • Детоксицирующие вещества – Дефероксамин.
  • НПВС (при присоединении воспалительного процесса) – ацетилсалициловая кислота.
  • Витаминные комплексы – препараты кальция, железа, аскорбиновую кислоту.
  • Полиминералы – Динамизан, Витрум, Дуовит
  • Ноотропные препараты (улучшают мозговое кровообращение) – Глицин, Цитиризин.

Обязательно при гемосидерозе кожи следует использовать местные кортикостероидные препараты. Среди гормональных мазей можно выделить Лоринден, Синафлан, Элоком. При тяжелой симптоматике могут назначить Дермовейт (очень сильный кортикостероид).

Эффективна при гемосидерозе кожного покрова ног криотерапия и криомассаж. Кожу можно орошать хлорэтилом. Хорошо помогает ПУВА-терапия. Иногда симптомы болезни проходят даже без приема медикаментов.

Для больного показана гипоаллергенная диета. Из рациона следует исключить молочные продукты. Пища должна содержать большое количество витаминов С и В.

Если лечение не дает результатов, то необходимо принимать иммунодепрессанты, например, Азатиоприн или Циклофосфан.

Чтобы повысить эффективность терапии, необходимо придерживаться таких рекомендаций:

  • нельзя применять лечебные кремы и мази, которые могут вызвать аллергическую реакцию;
  • следует избегать травм и повреждения кожного покрова;
  • нельзя долго находиться на ногах, заниматься спортом и допускать тяжелые силовые нагрузки;
  • стоит избегать переохлаждения и перегрева;
  • необходимо избавиться от вредных привычек.

Осложнения и последствия

Эта форма болезни не несет угрозы для здоровья и жизни больного, намного опаснее гемосидероз внутренних органов.

Кожные проявления являются всего лишь симптомом более серьезных заболеваний внутри организма, например, гипохромной анемии.

Профилактика

Профилактические меры, которые могут снизить вероятность появления такой болезни:

  • своевременное лечение инфекционных и других заболеваний кожи;
  • контроль массы тела и уровня холестерина в крови;
  • недопущение отравлений и интоксикаций, в том числе лекарственных;
  • своевременная терапия сосудистых болезней;
  • сбалансированное питание;
  • здоровый и активный образ жизни;
  • недопущение травм и переохлаждения;
  • регулярное наблюдение у специалиста при наличии хронических заболеваний.

После перенесения тяжелых инфекционных или системных болезней необходимо пройти курс реабилитации, лучше всего оздоровиться в санатории.

Прогноз гемосидероза кожи благоприятный. Однако причину заболевания распознать тяжело, поэтому курс лечения может затянуться на продолжительное время.

Среди болезней крови есть те, которые затрагивают обменные процессы и могут трудно поддаваться терапии. Например, гемосидероз, или отложение в тканях организма гемосидерина (гемоглобиногенного пигмента) может быть локальным и распространенным, причем служит не только косметическим недостатком, но и серьезной проблемой, вызывающей нарушения работы многих внутренних органов.

Особенности заболевания

Организм у взрослых содержит примерно 4-5 г железа, при этом его большая часть представлена гемопротеидами и соединениями гемосидерина и ферритина — белковых комплексов. Гемосидерин — внутриклеточный пигмент, который появляется при ферментативном расщеплении гемоглобина, а его синтез осуществляется в клетках-сидеробластах. Функция гемосидерина заключается в переносе и депонировании кислорода и железа, а также в принятии участия в метаболизме разных химических соединений. У здоровых детей и взрослых гемосидерин можно найти в тканях органов — селезенки, костного мозга, лимфоузлов, печени.

Если железо находится в излишке, гемосидерин начинает образовываться в избытке и скапливаться в этих и других тканях, в результате чего с ними происходят определенные изменения. Возникает болезнь — гемосидероз, представляющая собой результат сбоев в обмене гемоглобиногенного пигмента с его системным или локальным отложением в организме. В настоящее время заболевание изучено недостаточно ввиду большого количества проявлений и форм. Тем не менее, уже доказано, что он может быть не только самостоятельной болезнью, но и симптомом других патологий, а его основных причин несколько:

  • наследственные или приобретенные гемолитические анемии с быстрым распадом (гемолизом) эритроцитов;
  • гипопластические и рефракторные анемии с понижением потребления железа;
  • усиленное всасывание гемосидерина в кишечнике;
  • нарушение обменных процессов касательно всех железосодержащих пигментов.

Существует основная классификация, согласно которой гемосидероз делится на два типа:

  1. Локальный (местный) гемосидероз — следствие внесосудистого гемолиза, то есть разрушения эритроцитов в тканях и органах. Возникает в пределах органа или в области гематом — кровоизлияний. Сами ткани и органы не повреждаются, если не присоединяется склероз.
  2. Генерализованный (общий) гемосидероз — результат внутрисосудистого гемолиза, что наблюдается при системных болезнях, когда гемосидерин откладывается в разных органах в большом количестве и меняет их окрас на ржавый. Чаще всего ткани тоже не повреждаются, но возможно прогрессирование болезни до гемохроматоза — атрофии и склероза паренхимы органов с нарушением их функции.

Что касается общего гемосидероза, то он является вторичным состоянием, которое непосредственно связано с болезнями крови, отравлениями, инфекционными патологиями, некоторыми аутоиммунными заболеваниями. Среди причин локального и системного гемосидероза специалисты выделяют:

  • лейкозы;
  • малярию;
  • бруцеллез;
  • сепсис;
  • цирроз печени;
  • гемолитические анемии;
  • трансфузии крови;
  • резус-конфликт;
  • энзимопатии;
  • попадание в организм мышьяка, тяжелых металлов, Хинина и т.д.

В отдельные формы в гематологии, дерматологии и пульмонологии и иммунологии выделяют гемосидероз кожи и его разновидности (старческий гемосидероз, охряный дерматит, болезнь Шамберга и т.д.), а также идиопатический гемосидероз легких (идиопатический легочный гемосидероз или бурая индукция легких).

Причины и течение гемосидероза кожи

При гемосидерозе кожи отмечается отложение гемосидерина в дерме, что происходит после поражения прекапиллярной и капиллярной сосудистой сети дермы. Основой патогенеза заболевания является изменение эндотелия капилляров, повышение в мелких сосудах дермы гидростатического давления. Скопление гемосидерина в коже зависит от выхода плазмы из сосудов, а также от выведения эритроцитов и собственно гемосидерина. У людей с данной патологией может существовать отклонение от нормальных значений показателей свертываемости крови, чаще оно представлено снижением количества тромбоцитов и нарушением обмена железа. Болезнь возникает, преимущественно, у мужчин.

Причины гемосидероза кожи точно не ясны, но, предположительно, они связаны с прочими видами расстройств метаболизма, в частности, с сахарным диабетом. Также спровоцировать развитие заболевания могут различные отравления и тяжелые интоксикации, в том числе инфекционные, прием некоторых препаратов. В любой монографии по освещению проблемы можно подробно изучить патанатомию кожи при гемосидерозе. Изменения включают расширение и появление новых капилляров в дерме (в ее сосочковом слое) с отложением в эндотелии глыбок гемосидерина, поражение гистоцитов и эндотелиальных клеток, периваскулярную инфильтрацию.

Среди гемосидероза кожи выделяются несколько его клинических форм:

  1. Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. На голенях и лодыжках появляется несколько очагов в виде желто-розоватых пятен до 15 см. размером, вокруг которых имеются отложения гемосидерина ржавого цвета. Проявления дополняются телеангиэктазии.
  2. Белая атрофия кожи. Происходит истончение кожи на ногах — в области передней поверхности голени, что внешне выглядит как белые западающие пятна круглой формы, у которых есть четкие границы. Пятна сливаются между собой, вокруг них имеется гиперпигментация вследствие отложений гемосидерина. Чаще всего симптомы болезни возникают как осложнение варикоза и хронического капиллярита.
  3. Ортостатическая пурпура. Основные изменения на коже сосредоточены на ногах в виде ржавых пятен. Такая форма патологии возникает у людей с болезнями печени и почек, с сердечно-сосудистой недостаточностью.
  4. Лихеноидный пигментный ангиодерматит. Хроническое заболевание, при котором на коже голеней и бедер образуются лихеноидно-узелковые высыпания бурого или красного цвета размером с булавочную головку, способные дополняться круглыми бляшками, покрытыми чешуйками. Заболевание может обрести генерализованную форму и распространиться на туловище, руки и лицо.
  5. Старческая пурпура Бейтмана. Имеет ясные причины, основная из которых — атеросклероз сосудов в области голеней, стоп, кистей. Из-за изменений сосудистой стенки на коже образуются телеангиэктазии, петехии, коричневые пятна, появляется зуд.
  6. Охряный дерматит. Возникает чаще у мужчин пожилого возраста на стопах и голенях при наличии локальных расстройств кровообращения вкупе с атеросклерозом и прочими болезнями сосудов. Выглядит как сплошные, сливающиеся пятна красно-бурого цвета, на которых присутствуют свежие элементы пурпуры и петехий. Болезнь не сопровождается зудом, но со временем приводит к атрофии кожи и появлению трофических язв.
  7. Экзематидоподобная пурпура. Сопровождается формированием многочисленных пятен по типу экземы, папул и геморрагий, сливающихся между собой и дополняющихся зудом.
  8. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. Очень редкое заболевание, которое наблюдается у молодых мужчин. Вокруг волосяных фолликулов появляются телеангиэктазии, мелкие геморрагии, позже сливающиеся между собой, разрешающиеся от центра, обретая форму кольца до нескольких сантиметров в диаметре. Позже кожа внутри пятна истончается, атрофируется также и волосяной фолликул.
  9. Прогрессивный пигментный дерматоз. Характеризуется разнообразием симптомов, так как на месте старых, незаживших пятен образуются новые. Пятна имеют неровные очертания, состоят из мелких очагов кровоизлияний, которые со временем становятся буро-желтыми. Все изменения появляются в области стоп и лодыжек.
  10. Зудящая пурпура. Внешне напоминает экзхематиподобную пурпуру, но выделяется сильным зудом, интенсивными расчесываниями, лихенизацией кожи (усилением ее рисунка).

Все формы кожного гемосидероза сопровождаются отложением в дерме гемосидерина, поэтому так или иначе сводятся к появлению пигментации красноватого, бурого и ржавого цвета. Заболевание носит хроническое течение, преимущественно, отмечается у мужчин 30-60 лет. Внутренние органы не поражены, поэтому общее состояние человека практически не меняется. Следует отметить, что доброкачественное течение сопровождает первичную кожную форму патологии. Если же гемосидероз кожи вторичный, то есть возникает на фоне прочих системных болезней, то возможно проявление симптоматики основной патологии (диабета, гипертонии, аутоиммунных патологий и т.д.) и поражение внутренних органов.

Как развивается гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется повторяющимися кровоизлияниями в альвеолы легких, после чего в них откладывается гемосидерин. В итоге происходит нарушение функции легочной паренхимы. Этиология болезни пока не ясна. Предположительно, она может быть наследственной, а также носит аутоиммунный характер, либо обусловлена врожденной аномалией стенок легочных капилляров. Отмечается, что заболевание чаще всего возникает у детей, у молодых людей, преимущественно, с тяжелой сердечной патологией (например, с пороками сердца).

В острой стадии заболевания симптомы могут быть следующими:

  • лихорадочное состояние;
  • сильный влажный кашель;
  • хрипы в легких;
  • слабость;
  • головные боли и головокружения;
  • побледнение кожи;
  • одышка;
  • цианоз;
  • боли в животе и грудной клетке;
  • артралгии;
  • легочные кровотечения разной интенсивности;
  • развитие гипохромной анемии вплоть до тяжелой ее степени;
  • диффузный пневмосклероз;
  • дыхательная недостаточность;
  • увеличение печени и селезенки;
  • падение артериального давления;
  • тахикардия.

Гемосидероз легких — хроническое заболевание, поэтому периоды обострения сменяются ремиссиями. В «спокойный» период жалоб нет вовсе, но после каждого обострения длительность ремиссий становится меньше. По мере развития болезни возникает масса ее осложнений — хроническое легочное сердце , тяжелые инфаркт-пневмонии, частые пневмотораксы, которые способны привести к смерти больного. Чрезвычайно часто гемосидероз легких сочетается с различными аутоиммунными патологиями — системной красной волчанкой, гломерулонефритом, ревматизмом, васкулитами, а также с метаболическими нарушениями.

Гемосидероз почек, печени и других органов

Системный гемосидероз, который возникает на фоне внутрисосудистого распада эритроцитов, может поражать многие органы брюшины или других анатомических областей организма. Например, у больного может возникнуть гемосидероз печени, причинами которого становится тяжелая стадия цирроза или отравление организма ядами змей, химических веществ, инфекционные заболевания, аутоиммунные процессы (например, амилоидоз печени). Так как гемоглобин из разрушенных эритроцитов фиксируется клетками печени, где он трансформируется в зерна гемосидерина, то постепенно орган обретает ржаво-коричневый цвет.

Заболевание может быть наследственным (идиопатическим, первичным), а также вторичным. При первичном гемосидерозе печени нарушается регулирование захвата железа клетками ЖКТ, поэтому происходит неограниченное всасывание и отложение его в печени в виде пигментов. Вторичный гемосидероз обусловлен внутренними и внешними факторами, в частности, поступлением ядов и токсинов, циррозом печени. Симптомами патологии являются:

  • увеличение и уплотнение печени;
  • болезненность касания области печени;
  • развитие признаков цирроза — асцит, портальная гипертензия;
  • желтуха кожи, склер;
  • увеличение селезенки;
  • появление пигментации на коже рук, лица, подмышек;
  • поражение тонкого кишечника, нарушения всасываемости пищи;
  • развитие сахарного диабета (наблюдается через несколько месяцев или лет течения болезни);
  • возможен ацидоз и кома на фоне тяжелого поражения печени.

Длительность заболевания может составлять 7-15 лет, оно имеет, как правило, неблагоприятный прогноз.

Наряду с этой патологией общий гемосидероз часто включает и поражение почек. Гемосидерин в виде коричневых гранул может охватывать паренхиму почек, приводя к клинической картине нефроза, или нефротического синдрома. Причинами болезни могут стать амилоидоз почки и другие нарушения обмена веществ, тяжелые инфекции, приводящие к интоксикации (гнойные процессы, малярия, сифилис), а также отравления ядами и медикаментами.

В лабораторных анализах при исследовании мочи выявляются протеинурия, липоидурия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия. Среди клинических проявлений гипосидероза почек наблюдаются отеки в области стоп, голеней, лица (век). Количество выделяемой мочи снимается, она становится мутной, появляется слабость, боль в пояснице, отсутствие аппетита. Возможно возникновение тошноты и рвоты. Следует начать лечение как можно раньше, чтобы патология не успела привести к почечной недостаточности и летальному исходу.

При системном гемосидерозе несколько реже поражаются другие органы. Так, отложения гемосидерина наблюдаются во всех очагах кровоизлияний и могут поражать головной мозг, селезенку, скапливаясь в окружающих геморрагии макрофагах, эндотелии сосудов. Нередко при заболеваниях крови (анемия, лейкоз, врожденные гематологические патологии) развивается гемосидероз костного мозга, который обретает ржавый оттенок. Очень опасен гемосидероз сердца, который приводит к тяжелым аритмиям, дистрофии миокарда, кардиомиопатиям , сердечной недостаточности и смерти.

Способы диагностики

Постановка диагноза и предшествующие ей обследования при гемосидерозе проводятся в зависимости от формы заболевания и контролируются инфекционистом, гематологом, пульмонологом, дерматологом и другими специалистами. После проведения физикальных исследований и внешнего осмотра проводятся такие меры диагностики:

  1. Общий анализ крови.
  2. Анализ на определение сывороточного железа, общую железосвязывающую способность крови.
  3. Рентгенография легких (может быть заменена КТ, сцинтиграфией).
  4. Микроскопический анализ мокроты.
  5. Спирометрия.
  6. Бронхоскопия со взятием промывных вод.
  7. Биопсия тканей для выявления гемосидерина в тканях (проводится в отношении почек, кожи, печени, костного мозга, легких и т.д.).

В обязательном порядке также выполняется десфераловая проба, во время которой человеку однократно вводят в мышцу 500 мг. Десферала, а затем 6-24 часа собирают мочу и определяют в ней количество железа. Что касается других исследований, то в общем анализе крови у больного может быть сильно снижен уровень гемоглобина, а также присутствует низкое количество эритроцитов. В биохимии падает показатель сывороточного железа. При исследовании мокроты и биоптатов также выявляется гемосидерин и прочие патологические элементы.

Консервативное лечение

Лечение гемосидероза внутренних органов предполагает применение глюкокортикостероидов. Они являются препаратами первого ряда, но эффективность свою проявляют только в 50% случаев. При отсутствии результатов начинают использовать иммунодепрессанты (Циклофосфан, Азатиоприн), сочетая лечение с проведением процедур плазмафереза. Симптоматическая терапия при гемосидерозе может включать такие средства и методы:

  1. Аскорбиновая кислота и другие витамины (В1, В2, РР).
  2. Ангиопротекторы.
  3. Ноотропы.
  4. Антигистаминные препараты.
  5. Препараты кальция.
  6. Кровоостанавливающие средства.
  7. Бронхолитики.
  8. Ингаляции кислорода.
  9. Гемотрансфузии.
  10. Кровопускания.
  11. Инъекции препарата диэтилентриаминпента-ацетат (при гемосидерозе печени).

При гемосидерозе кожи применяются мази с глюкокортикостероидами, практикуется прием рутина и витамина С, кальция, используется криотерапия и криомассаж, орошение кожных покровов хлорэтилом. Хорошо также помогает от данной формы патологии ПУВА-терапия. Порой гемосидероз кожи самостоятельно или после выполненной терапии проходит без следа.

В последние годы используется такой препарат, как Десферал, который дают больному в течение 3 недель и более, параллельно проводя контроль при помощи десфераловых проб. Многим пациентам помогает излечиться от гемосидероза операция спленэктомии — удаление селезенки. Если патология обусловлена пороком сердца, то в обязательном порядке проводится хирургическая коррекция основной патологии.

Лечение народными средствами при гемосидерозе применяются не столь широко. Тем не менее, некоторые из них могут оказать благоприятное влияние на сосуды, укрепляя их стенки. Рецепты, которые будут полезны больному, следующие:

  1. Смешать по 20 г травы горной арники и коры орешника. Залить столовую ложку сбора 500 мл кипятка, выдержать 12 часов в темном месте. Пить по 150 мл за полчаса до еды не меняя месяца.
  2. Бадан толстолистный в количестве 50 мг. поварить в 300 мл воды до упаривания вдвое. Принимать средство по 20 капель трижды в сутки.

Для исключения и наслоения на гемосидероз аллергических заболеваний всем больным рекомендовано пройти кожные пробы на аллергены. Показана также гипоаллергенная диета с устранением всех вредных и потенциально аллергичных продуктов питания. Следует кушать только полезную пищу, сделав упор на молочно-растительную диету, а также не забывать про достаточное количество клетчатки в рационе, чтобы не допускать запоров (они могут усилить проявления основной патологии).

Чего нельзя делать

При данном заболевании запрещено:

  • наносить на кожу косметические средства и лечебные кремы, которые могут спровоцировать аллергию и раздражение;
  • допускать ушибов, бытовых травм, ударов телом об острые углы;
  • длительно находиться на ногах, ходить по пересеченной местности;
  • заниматься тяжелыми видами спорта, силовыми нагрузками;
  • переохлаждаться, перегреваться;
  • курить, принимать алкоголь.

Профилактические меры

Для профилактики заболеваний, связанных с гемосидерозом, важно вовремя лечить все инфекционные и кожные патологии, устранять проблемы с сосудами и давлением, контролировать массу тела и уровень холестерина, исключать любые отравления и интоксикации. После тяжелых системных или инфекционных заболеваний следует проходить качественную и полноценную реабилитацию, в том числе — лечиться в специализированных санаториях.

stomator.ru

Гемосидероз

Гемосидероз – заболевание группы пигментных дистрофий, характеризующееся избыточным накоплением железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма. Различают местные формы заболевания (кожный и легочный гемосидероз) и общие (с отложением гемосидерина в клетках печени, селезенки, почек, костного мозга, слюнных и потовых желез). Диагностика гемосидероза основывается на определении содержания железа в плазме крови, общей железосвязывающей способности крови, а также содержания пигмента в биоптатах тканей и органов. В зависимости от клинической картины лечение гемосидероза включает медикаментозную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики, ангиопротекторы, витамин С), в некоторых случаях плазмаферез, местную PUVA-терапию.

Гемосидероз - нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина. Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений. В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза. Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов. Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи). Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза - внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях. В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

  • гемосидероз кожи (болезнь Шамберга, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
  • идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)

В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе. Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология, пульмонология, гематология и другие дисциплины.

Гемосидероз

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсис, бруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче­скими ядами (сульфаниламидами, сви­нцом, хинином и др.).

Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр.).

Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии.

В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

Гемосидероз кожи

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки «ржавого» цвета.

Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом, пульмонологом, инфекционистом, гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные биопсии тканей (кожи, печени, легкого, костного мозга), при гистологическом исследовании которых обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста применяется десфераловая проба - определение количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина. При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При гемосидерозе легких дополнительно проводится рентгенография грудной клетки, КТ, перфузионная сцинтиграфия легких, микроскопическое исследование мокроты, спирометрия. Проведение бронхоскопии с взятием промывных вод позволяет обнаружить сидерофаги и эритроциты в лаважной жидкости.

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом. Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина.

Прогноз и профилактика гемосидероза

Идиопатический легочный гемосидероз - трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом. Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии. Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.

www.krasotaimedicina.ru


Смотрите также

 
ЕВРОМЕД - лечебно-диагностический центр | Тюмень, ул. М. Горького, д. 44, тел. /3452/ 507-543
 
Медицинские услуги в ЛПЦ «Евромед» оказываются платно и по полисам добровольного медицинского страхования.*

* Медицинская помощь без взимания платы Вам может быть оказана в лечебно-профилактических учреждениях по месту жительства:
В рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи (утверждена Постановлением Правительства Российской Федерации от 19 декабря 2015 г. №1382);
По территориальной программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи (утверждена постановлением Правительства Тюменской области от 28 декабря 2009 г. N 377-п)
Содержание, карта сайта.